Qu'est-ce que l'emphysème lobaire congénital?

Emphysème lobaire congénital (CLE) est une affection pulmonaire rare présente à la naissance qui peut entraîner la sur-inflation des poumons lorsque l'air est piégé dans l'un des lobes du poumon. Bien que la plupart du temps, l'emphysème est considéré comme une maladie de style de vie adulte qui provoque fréquemment par le tabagisme, CLE, également appelé emphysème infantile , est très différent. Il est congénital ou présent à la naissance, et dans des cas graves, peut être immédiatement apparent chez le nouveau-né ou diagnostiqué avant la naissance avec des échographies étendues. La mesure dans laquelle cette maladie nécessitera un traitement est variable car CLE peut se présenter à plusieurs niveaux de gravité.

Les lobes du poumon contiennent des millions de sacs remplis d'air appelés alvéoles. Dans l'emphysème lobaire congénital, l'une des différences diagnostiques est qu'il y a moins ou plus que le nombre normal de SAC. Cela permet aux médecins de séparer CLE en deux types appelés hypoalvéolaires et polyalvéolaires , ou "trop ​​peu" et "trop" alvéoles dans le lobe affecté. L'emphysème infantile peut également être encore distingué et compliqué par la présence d'autres problèmes médicaux. Dans environ 10 à 15% des cas, les enfants présentent également des malformations cardiaques congénitales, et la combinaison de problèmes respiratoires et de problèmes cardiaques peut être très grave.

Dans de nombreux cas, les enfants ayant un emphysème lobaire congénital, s'ils ne sont pas diagnostiqués in utero, montreront des signes de détresse respiratoire dans la petite enfance et sont généralement identifiés rapidement. Une telle détresse pourrait se produire avant que les nouveau-nés ne quittent l'hôpital, ou cela pourrait se produire dans les premières semaines de la vie. Bien que CLE soit assez rare, n'affecter que 0,005% de la population, la présence d'un poumon et d'un liquide en expansion dans les poumons a tendance à être un bon signe. Il convient de noter que la condition ne peut pas avoir de symptômes, être non problématique pendant des années et ne peut pas être capturée tant que les gens atteignent l'adolescence ou l'âge adulte. Dans tous les cas, le difficulté à respirer est toujours une indication de voir un médecin pour le diagnostic.

Avec les cas les plus graves d'emphysème lobaire congénital, les spécialistes pulmonaires peuvent suggérer de retirer le lobe pulmonaire affecté et élargi, car cela peut immédiatement améliorer la situation. Une telle chirurgie n'est pas effectuée à la légère car elle peut compromettre la respiration dans une certaine mesure. Lorsque cela est possible, les types modérés de cette condition sont traités avec des médicaments à la place, et la condition pourrait toujours être médicale au lieu de gérer chirurgicalement, ou pourrait bien répondre à la gestion médicale pendant un certain temps avant la chirurgie.

Quiconque atteint de CLE est vulnérable, en particulier lorsque des infections respiratoires se produisent. Les personnes atteintes d'emphysème lobaire congénital devront également être suivies d'un pulmonologue, et la durée entre les visites chez le médecin dépendra de sa gravité. Il est tout à fait possible pour certains nourrissons avec cette condition de faire extrêmement bien, tandis que le pronostic dans des cas plus graves peut varier en fonction des complications.