Was ist ein angeborenes Lappenemphysem?
Angeborenes Lappenemphysem (CLE) ist eine seltene Erkrankung der Lunge bei der Geburt, die zu einer Überblähung der Lunge führen kann, wenn Luft in einem der Lungenlappen eingeschlossen wird. Obwohl Emphysem in den meisten Fällen als eine Erkrankung des Erwachsenenlebensstils angesehen wird, die häufig durch Rauchen verursacht wird, ist CLE, auch als infantiles Emphysem bezeichnet , sehr unterschiedlich. Es ist angeboren oder bei der Geburt vorhanden und kann in schweren Fällen beim Neugeborenen sofort sichtbar sein oder vor der Geburt mit umfangreichen Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert werden. Das Ausmaß, in dem diese Krankheit behandelt werden muss, ist unterschiedlich, da CLE in mehreren Schweregraden vorliegen kann.
Die Lungenlappen enthalten Millionen von luftgefüllten Beuteln, die Alveolen genannt werden. Bei einem angeborenen Lappenemphysem besteht einer der diagnostischen Unterschiede darin, dass weniger oder mehr als die normale Anzahl von Beuteln vorhanden sind. Dies ermöglicht es Ärzten, CLE in zwei Typen zu unterteilen, die als hypoalveolär und polyalveolär bezeichnet werden , oder in "zu wenige" und "zu viele" Alveolen im betroffenen Lappen. Das infantile Emphysem kann auch durch das Vorhandensein anderer medizinischer Probleme weiter abgegrenzt und kompliziert werden. In etwa 10-15% der Fälle leiden Kinder auch an angeborenen Herzfehlern, und die Kombination von Atemproblemen und Herzproblemen kann sehr schwerwiegend sein.
In vielen Fällen zeigen Kinder mit angeborenem Lappenemphysem, wenn sie nicht in der Gebärmutter diagnostiziert werden, Anzeichen von Atemnot in der frühen Kindheit und werden normalerweise schnell identifiziert. Solche Beschwerden können auftreten, bevor Neugeborene das Krankenhaus verlassen, oder sie können in den ersten Lebenswochen auftreten. Obwohl CLE ziemlich selten ist und nur etwa 0,005% der Bevölkerung betrifft, ist das Vorhandensein einer expandierenden Lunge und einer Flüssigkeit in der Lunge ein gutes Zeichen dafür. Es ist zu beachten, dass die Erkrankung keine Symptome aufweisen kann, jahrelang unproblematisch ist und möglicherweise erst im Jugend- oder Erwachsenenalter auftritt. In jedem Fall ist ein Atemstillstand immer ein Anzeichen dafür, dass ein Arzt zur Diagnose aufgesucht werden muss.
Bei den schwersten Fällen eines angeborenen Lungenemphysems schlagen Lungenspezialisten möglicherweise vor, den betroffenen und erweiterten Lungenlappen zu entfernen, da dies die Situation sofort verbessern kann. Eine solche Operation wird nicht leichtfertig durchgeführt, da sie die Atmung bis zu einem gewissen Grad beeinträchtigen kann. Wenn möglich, werden mittelschwere Arten dieser Erkrankung stattdessen mit Medikamenten behandelt, und die Erkrankung kann immer medizinisch behandelt werden, anstatt chirurgisch behandelt zu werden, oder sie kann eine Zeit lang gut auf die medizinische Behandlung ansprechen, bevor eine Operation erforderlich ist.
Jeder mit CLE ist besonders anfällig, wenn Infektionen der Atemwege auftreten. Menschen mit angeborenem Lappenemphysem müssen ebenfalls von einem Lungenarzt überwacht werden. Die Zeitspanne zwischen den Arztbesuchen hängt von der Schwere des Lappenemphysems ab. Es ist durchaus möglich, dass einige Säuglinge mit dieser Erkrankung sehr gut abschneiden, während die Prognose für schwerere Fälle aufgrund von Komplikationen variieren kann.