O que é o enfisema lobar congênito?
O enfisema lobar congênito (LEC) é uma condição pulmonar rara, presente no nascimento, que pode resultar na insuflação excessiva dos pulmões quando o ar fica preso em um dos lobos pulmonares. Embora na maioria das vezes, o enfisema seja considerado uma doença do estilo de vida adulta frequentemente causada pelo fumo, o LEC, também chamado de enfisema infantil , é muito diferente. É congênita ou presente ao nascimento e, em casos graves, pode ser imediatamente aparente no recém-nascido ou diagnosticada antes do nascimento com ultra-sonografias extensas. O grau em que essa doença exigirá tratamento é variável, pois o LEC pode se apresentar em vários níveis de gravidade.
Os lóbulos dos pulmões contêm milhões de sacos cheios de ar chamados alvéolos. No enfisema lobar congênito, uma das diferenças de diagnóstico é que há menos ou mais do que o número normal de sacos. Isso permite que os médicos separem o LEC em dois tipos chamados hipoalveolar e polialveolar , ou "muito poucos" e "muitos" alvéolos no lobo afetado. O enfisema infantil também pode ser ainda mais distinguido e complicado pela presença de outros problemas médicos. Em cerca de 10 a 15% dos casos, as crianças também apresentam defeitos cardíacos congênitos, e a combinação de problemas respiratórios e problemas cardíacos pode ser muito grave.
Em muitos casos, crianças com enfisema lobar congênito, se não diagnosticadas no útero, apresentam sinais de desconforto respiratório no início da infância e geralmente são identificadas rapidamente. Tal angústia pode ocorrer antes dos recém-nascidos deixarem o hospital ou nas primeiras semanas de vida. Embora o LEC seja bastante raro, afetando apenas cerca de 0,005% da população, a presença de um pulmão e líquido em expansão nos pulmões tende a ser um bom sinal disso. Deve-se notar que a condição pode não apresentar sintomas, ser problemática por anos e pode não ser detectada até que as pessoas atinjam a adolescência ou a idade adulta. Em qualquer caso, problemas respiratórios são sempre indicação de um médico para diagnóstico.
Nos casos mais graves de enfisema lobar congênito, os especialistas pulmonares podem sugerir a remoção do lobo pulmonar afetado e expandido, pois isso pode melhorar imediatamente a situação. Essa cirurgia não é realizada de ânimo leve, pois pode comprometer a respiração em algum grau. Quando possível, tipos moderados dessa condição são tratados com medicamentos e a condição sempre pode ser medicamente em vez de gerenciada cirurgicamente ou pode responder bem ao gerenciamento médico por um tempo antes da cirurgia ser necessária.
Qualquer pessoa com LEC é vulnerável, principalmente quando ocorrem infecções respiratórias. Pessoas com enfisema lobar congênito também precisarão ser acompanhadas por um pneumologista, e o período de tempo entre as consultas médicas dependerá de sua gravidade. É bem possível que alguns bebês com essa condição se saiam extremamente bem, enquanto o prognóstico para casos mais graves pode variar com base em complicações.