O que é enfisema de lobar congênito?

O enfisema do lobar congênito (CLE) é uma condição pulmonar rara presente no nascimento que pode resultar em inflacionamento dos pulmões quando o ar fica preso em um dos lobos do pulmão. Embora na maioria das vezes, o enfisema é pensado como uma doença de estilo de vida adulta frequentemente causada pelo tabagismo, o CLE, também chamado de enfisema infantil , é muito diferente. É congênito ou presente no nascimento e, em casos graves, pode ser imediatamente aparente no recém -nascido ou diagnosticável antes do nascimento com extensos ultrassons. O grau em que essa doença exigirá o tratamento é variável porque o CLE pode se apresentar em vários níveis de gravidade.

Os lobos do pulmão contêm milhões de sacos cheios de ar chamados alvéolos. No enfisema do lobar congênito, uma das diferenças diagnósticas é que há menos ou mais do que o número normal de SACs. Isso permite que os médicos separem o CLE em dois tipos chamados hipoalveolar e polyalveolar , ou "muito poucos" e "muitos" alvéolos no lobo afetado. O enfisema infantil também pode ser distinguido e complicado pela presença de outros problemas médicos. Em cerca de 10 a 15% dos casos, as crianças também apresentam defeitos cardíacos congênitos, e a combinação de problemas respiratórios e problemas cardíacos pode ser muito grave.

Em muitos casos, crianças com enfisema de lobar congênito, se não for diagnosticado no útero, mostrarão sinais de sofrimento respiratório na primeira infância e geralmente são identificados rapidamente. Essa angústia poderia ocorrer antes que os recém -nascidos saem do hospital, ou pode ocorrer nas primeiras semanas de vida. Embora o CLE seja bastante raro, afetando apenas cerca de 0,005% da população, a presença de um pulmão e fluido em expansão nos pulmões tende a ser um bom sinal dela. Deve -se notar que a condição não pode ter sintomas, não ser problemática por anos e pode não ser capturada até que as pessoas atinjam a adolescência ou a idade adulta. Em todo o caso, problemas para respirar é sempre indicação para consultar um médico para diagnóstico.

Com os casos mais graves de enfisema de lobar congênito, os especialistas pulmonares podem sugerir remover o lobo pulmonar afetado e expandido, pois isso pode melhorar imediatamente a situação. Essa cirurgia não é realizada de ânimo leve, pois pode comprometer a respiração até certo ponto. Quando possível, os tipos moderados dessa condição são tratados com medicamentos, e a condição sempre pode ser medicamente em vez de gerenciada cirurgicamente ou pode responder bem ao gerenciamento médico por um tempo antes que a cirurgia seja necessária.

Qualquer pessoa com CLE é vulnerável, principalmente quando ocorrem infecções respiratórias. Pessoas com enfisema lobar congênito também precisarão ser seguidas por um plunsonologista, e o período de tempo entre as visitas médicas dependerá de sua gravidade. É bem possível para alguns bebês com essa condição se sairem extremamente bem, enquanto o prognóstico para casos mais graves pode variar com base em complicações.