Vad är medfödd Lobar -emfysem?

medfödd lobar-emfysem (CLE) är ett sällsynt lungtillstånd som finns vid födseln som kan resultera i att lungorna är över-uppblåsta när luft fångas i en av lungans lober. Även om de flesta gånger är emfysem anses som en vuxen livsstilssjukdom ofta orsakar genom rökning, är CLE, även kallad Infantile emfysem , mycket annorlunda. Det är medfödd eller närvarande vid födseln, och i allvarliga fall kan man omedelbart framgå hos den nyfödda eller diagnostiserbara före födseln med omfattande ultraljud. Den grad till vilken denna sjukdom kräver behandling är varierande eftersom CLE kan presentera i flera svårighetsnivåer.

Lungens lober innehåller miljoner luftfyllda säckar som kallas alveoli. I medfödd lobar -emfysem är en av de diagnostiska skillnaderna att det finns färre eller mer än det normala antalet SAC. Detta gör det möjligt för läkare att separera CLE i två typer som kallas hypoalveolära och polyalveolära , eller "för få" och "för många" alveoler i den drabbade loben. Infantilt emfysem kan också särskiljas och kompliceras ytterligare av närvaron av andra medicinska problem. I cirka 10-15% av fallen kan barn också ha medfödda hjärtfel, och kombinationen av andningsproblem och hjärtproblem kan vara mycket allvarliga.

I många fall kommer barn med medfödd lobar -emfysem, om de inte diagnostiserats i utero, att visa tecken på andningsbesvär i tidig barndom och identifieras vanligtvis snabbt. Sådan besvär kan inträffa innan nyfödda lämnar sjukhuset, eller det kan inträffa under de första veckorna av livet. Även om CLE är ganska sällsynt, påverkar endast cirka 0,005% av befolkningen, närvaron av en expanderande lunga och vätska i lungorna tenderar att vara ett bra tecken på det. Det bör noteras att tillståndet inte kan ha några symtom, vara oproblematiska i flera år och kanske inte fångas förrän människor når tonåren eller vuxen ålder. I alla fall, problem med andning är alltid indikation för att se en läkare för diagnos.

Med de mest allvarliga fallen av medfödd lobar -emfysem kan lungspecialister föreslå att den drabbade och utvidgade lungloben tar bort lungloben, eftersom det omedelbart kan förbättra situationen. En sådan operation utförs inte lätt eftersom den kan kompromissa med andningen till viss del. När det är möjligt behandlas måttliga typer av detta tillstånd med läkemedel istället, och tillståndet kan alltid vara medicinskt istället för kirurgiskt hanteras, eller kan svara väl på medicinsk hantering under en tid innan operationen krävs.

Vem som helst med CLE är sårbara, särskilt när andningsinfektioner inträffar. Personer med medfödd Lobar -emfysem kommer också att behöva följas av en pulmonolog, och tiden mellan läkarbesök kommer att bero på dess svårighetsgrad. Det är mycket möjligt för vissa spädbarn med detta tillstånd att göra extremt bra, medan prognos för allvarligare fall kan variera baserat på komplikationer.