Co je vrozený lobar emfyzém?

Vrozený lofův emfyzém (CLE) je vzácný plicní stav přítomný při narození, který může mít za následek přeplnění plic, když se vzduch zachytí v jednom z plicních laloků. Ačkoli je emfyzém nejčastěji považován za dospělou chorobu způsobenou kouřením, CLE, také nazývané infantilní emfyzém , se velmi liší. Je vrozená nebo přítomná při narození a ve vážných případech může být u novorozence okamžitě diagnostikovatelná nebo diagnostikovatelná před narozením pomocí rozsáhlých ultrazvuků. Míra, do které toto onemocnění bude vyžadovat léčbu, je variabilní, protože CLE se může vyskytovat ve více stupních závažnosti.

Plicní laloky obsahují miliony vzduchem naplněných vaků zvaných alveoly. Vrozený lofův emfyzém je jednou z diagnostických rozdílů v tom, že existuje méně nebo více než normální počet vaků. To umožňuje lékařům rozdělit CLE na dva typy zvané hypoalveolární a polyalveolární nebo „příliš málo“ a „příliš mnoho“ alveol v postiženém laloku. Infantilní emfyzém může být dále odlišen a komplikován přítomností dalších zdravotních problémů. V přibližně 10–15% případů mají děti také vrozené srdeční vady a kombinace respiračních problémů a srdečních problémů může být velmi závažná.

V mnoha případech děti s vrozeným lofem emfyzémem, pokud nejsou diagnostikovány in utero, projeví příznaky dechové tísně v raném dětství a obvykle jsou rychle identifikovány. K takovému strachu může dojít před odchodem novorozenců z nemocnice nebo k němu může dojít v prvních několika týdnech života. Přestože je CLE poměrně vzácný a postihuje pouze asi 0,005% populace, přítomnost rozšiřujících se plic a tekutin v plicích má sklon být dobrým signálem. Je třeba poznamenat, že podmínka nemůže mít žádné příznaky, může být po celá léta bezproblémová a nemusí být zachycena, dokud lidé nedosáhnou dospívání nebo dospělosti. V každém případě je problémem s dýcháním vždy indikace k návštěvě lékaře k diagnostice.

U nejzávažnějších případů vrozeného lofkového emfyzému mohou plicní specialisté navrhnout odstranění postiženého a rozšířeného plicního laloku, protože to může situaci okamžitě zlepšit. Takový chirurgický zákrok se nevykonává lehce, protože může do určité míry ohrozit dýchání. Pokud je to možné, jsou mírné typy tohoto stavu namísto toho léčeny léky a tento stav by mohl být vždy lékařsky namísto chirurgicky zvládnut, nebo by mohl dobře reagovat na lékařské vedení po dobu, než bude vyžadován chirurgický zákrok.

Každý, kdo má CLE, je zranitelný, zejména pokud se vyskytne respirační infekce. Lidé s vrozeným lofemovým emfyzémem budou muset být následováni plicním lékařem a délka času mezi návštěvami lékaře bude záviset na jeho závažnosti. U některých kojenců s touto chorobou je docela dobře možné, zatímco prognóza pro závažnější případy se může lišit v závislosti na komplikacích.