多焦点運動神経障害とは何ですか？

多焦点運動神経障害は、非常にまれな進行性筋肉障害であり、患者の筋肉が数年にわたって進行性の弱体化を引き起こします。 これは、人の免疫系が神経細胞を外来生物と誤認し始め、人の運動神経線維と神経を囲むミエリン鞘を攻撃し始めた自己免疫障害です。 損傷は筋肉への神経伝達を妨害し始め、その結果、徐々に強度が低下します。まだ理解されていない理由により、損傷は運動神経線維に集中しています。感覚神経は免れ、したがって多焦点運動神経障害は著しい感覚障害を引き起こしません。

多焦点運動神経障害の初期の兆候は、通常、手首の低下、器用さの低下、またはグリップ強度の低下の形で手に見られます。症状は、腕の尺骨、放射状、および中央の神経と脚の一般的な神経に関連する筋肉によく見られます。それが進むにつれて、多焦点運動神経障害により、筋力低下が増加し、筋肉量が減少します。この病気は対称的に進行せず、人は体の異なる側面の異なる筋肉に症状がある場合があります。

この障害には、筋肉の衰弱に苦しむ体の同じ領域に必ずしも限定されていない筋肉と呼ばれるけいれんと筋肉のけいれんが伴います。患部の感覚はそのままのままですが、一部の患者はうずきやしびれを経験しています。この状態が致命的ではないことはめったにありませんが、治療せずに放置すると最終的に重大な障害を引き起こす可能性があります。

多焦点運動神経障害は、ルーゲーリグ病としても知られる筋萎縮性側索硬化症（ALS）と間違えられることがあります。ただし、多焦点運動ニューロパシーはそれほど迅速ではありません。ALSとは異なり、治療可能です。それはまれな状態であり、ほぼ影響します100,000人の1人で、女性よりも男性で約3倍一般的です。多焦点運動神経障害の症状をもたらす免疫系の誤動作の最終的な原因は不明です。この状態の女性は、妊娠中に症状の悪化を経験することがあります。

多焦点運動神経障害は、患者の運動神経に対する免疫系の攻撃を止めることを目的とした免疫調節療法で治療されます。 献血者からの密に濃縮された抗体を含む血液製品である静脈内免疫グロブリンは、この目的に使用される最も一般的な治療法です。 免疫抑制剤シクロホスファミドも静脈内投与を考慮して使用されることがありますが、深刻な副作用を伴う可能性があり、通常、免疫グロブリンの静脈内治療が失敗したことが証明されている場合にのみ使用されます。