多病巣性運動神経障害とは

多病巣性運動神経障害は、数年にわたって患者の筋肉の進行性の衰弱を引き起こす非常にまれな進行性筋疾患です。 これは自己免疫障害であり、人の免疫系が神経細胞を外来生物と誤認し始め、人の運動神経線維および神経を取り囲むミエリン鞘を攻撃し始めます。 損傷は筋肉への神経伝達を妨害し始め、徐々に強度が低下します。 まだ理解されていない理由により、損傷は運動神経線維に集中しています。 感覚神経は節約されているため、多巣性運動神経障害は有意な感覚障害を引き起こしません。

多発性運動神経障害の最も初期の兆候は、通常、手首の低下、器用さの低下、または握力の低下の形で手に見られます。 症状は、腕の尺骨神経、radial骨神経、正中神経、および脚の総per骨神経につながる筋肉によく見られます。 進行するにつれて、多病巣性運動神経障害は、筋力低下と筋肉量の減少を引き起こします。 疾患は対称的に進行せず、人は体のさまざまな側面のさまざまな筋肉に症状がある場合があります。

この障害には、筋収縮と呼ばれるけいれんや筋肉のけいれんが伴いますが、筋肉の衰弱に苦しむ身体の同じ領域に必ずしも限定されるわけではありません。 一部の患者はうずきやしびれを経験しますが、患部の感覚は損なわれません。 この状態はめったに致命的ではありませんが、治療せずに放置すると、最終的に重大な障害を引き起こす可能性があります。

多病巣性運動神経障害は、ルーゲーリッグ病としても知られる筋萎縮性側索硬化症（ALS）と間違われることがあります。 しかし、多巣性運動神経障害はそれほど速く進行せず、ALSとは異なり、治療可能です。 これはまれな状態であり、100,000人に約1人が罹患しており、女性よりも男性の方が約3倍多い。 多病巣性運動神経障害の症状を引き起こす免疫系の機能不全の最終的な原因は不明です。 この状態の女性は、妊娠中に症状が悪化することがあります。

多病巣性運動神経障害は、患者の運動神経に対する免疫系の攻撃を止めることを目的とした免疫調節療法で治療されます。 静脈免疫グロブリンは、献血者からの濃厚に濃縮された抗体を含む血液製剤であり、この目的で使用される最も一般的な治療法です。 免疫抑制剤であるシクロホスファミドも静脈内投与されることがありますが、重篤な副作用があり、通常は免疫グロブリンの静脈内投与で治療が失敗した場合にのみ使用されます。