Qu'est-ce que la neuropathie motrice multifocale?
La neuropathie motrice multifocale est une maladie musculaire progressive très rare causant un affaiblissement progressif des muscles du patient au fil des années. Il s'agit d'une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire d'une personne commence à mal identifier les cellules nerveuses en tant qu'organismes étrangers, ce qui l'amène à attaquer les fibres nerveuses motrices de la personne et la gaine de myéline entourant les nerfs. Les dommages commencent à interférer avec la transmission nerveuse aux muscles, entraînant une diminution progressive de la force. Pour des raisons encore inconnues, les dommages sont concentrés dans les fibres nerveuses motrices; les nerfs sensoriels sont épargnés et la neuropathie motrice multifocale ne provoque pas de déficience sensorielle significative.
Les premiers signes de neuropathie motrice multifocale sont généralement observés dans les mains sous forme de chute du poignet, de dextérité réduite ou de force de préhension réduite. Les symptômes sont souvent observés dans les muscles reliés aux nerfs cubital, radial et médian dans les bras et aux nerfs péroniers communs dans les jambes. Au cours de sa progression, la neuropathie motrice multifocale provoque une faiblesse musculaire croissante et une diminution de la masse musculaire. La maladie ne progresse pas symétriquement et une personne peut présenter des symptômes dans différents muscles de différents côtés du corps.
La maladie s'accompagne de crampes et de contractions musculaires, appelées fasciculations, qui ne se limitent pas nécessairement aux mêmes zones du corps souffrant de faiblesse musculaire. La sensation dans les zones touchées reste intacte, bien que certaines personnes souffrent de picotements ou d'engourdissements. La maladie est rarement fatale, mais si elle n'est pas traitée, elle peut éventuellement causer une invalidité importante.
La neuropathie motrice multifocale est parfois confondue avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Lou Gehrig. Cependant, la neuropathie motrice multifocale ne progresse pas aussi rapidement et, contrairement à la SLA, elle est traitable. Cette maladie rare touche environ une personne sur 100 000 et est environ trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. La cause ultime du dysfonctionnement du système immunitaire qui entraîne les symptômes de la neuropathie motrice multifocale est inconnue. Les femmes atteintes de cette maladie éprouvent parfois une aggravation des symptômes pendant la grossesse.
La neuropathie motrice multifocale est traitée par un traitement immunomodulateur destiné à arrêter les attaques du système immunitaire sur les nerfs moteurs de la personne atteinte. L'immunoglobuline intraveineuse, un produit sanguin contenant des anticorps fortement concentrés provenant de donneurs de sang, est le traitement le plus couramment utilisé à cette fin. Le cyclophosphamide immunosuppresseur est également parfois utilisé, administré par voie intraveineuse, bien qu'il puisse avoir des effets secondaires graves et ne soit généralement utilisé que dans les cas où le traitement par immunoglobuline intraveineuse s'est avéré infructueux.