Qu'est-ce que la neuropathie motorisée multifocale?
La neuropathie motorisée multifocale est un trouble musculaire progressif très rare qui provoque un affaiblissement progressif des muscles de la victime sur une période d'années. Il s'agit d'un trouble auto-immune dans lequel le système immunitaire d'une personne commence à mal identifier les cellules nerveuses en tant qu'organismes étrangers, ce qui l'a fait commencer à attaquer les fibres nerveuses motrices de la personne et la gaine de myéline entourant les nerfs. Les dommages commencent à interférer avec les transmissions nerveuses aux muscles, ce qui entraîne une diminution progressive de la force. Pour des raisons encore non comprises, les dommages sont concentrés dans les fibres nerveuses motrices; Les nerfs sensoriels sont épargnés, et donc la neuropathie motrice multifocale ne provoque pas une déficience sensorielle significative.
Les premiers signes de motoneuropathie multifocale sont généralement observés entre les mains sous forme de chute du poignet, de dextérité réduite ou de réduction de la prise de poignée. Les symptômes sont souvent observés dans les muscles liés aux nerfs ulnaires, radiaux et médians dans les bras et aux nerfs péronaux communs dans les jambes.À mesure qu'il progresse, la neuropathie motrice multifocale provoque l'augmentation de la faiblesse musculaire et la diminution de la masse musculaire. La maladie ne progresse pas symétriquement et une personne peut avoir des symptômes dans différents muscles de différents côtés du corps.
Le trouble s'accompagne de crampes et de contractions musculaires, appelées fasciculations, qui ne sont pas nécessairement limitées aux mêmes zones du corps souffrant de faiblesse musculaire. La sensation dans les zones touchées reste intacte, bien que certaines personnes souffrant de picotements ou d'engourdissements. La condition est rarement mortelle, mais si elle n'est pas traitée peut éventuellement provoquer une invalidité significative.
La neuropathie motrice multifocale est parfois confondue avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig. Cependant, la neuropathie motrice multifocale ne progresse pas aussi rapidement, et contrairement à la SLA, elle est traitable. C'est une condition rare, affectant approximativementUne personne en 100 000 et est environ trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. La cause ultime du dysfonctionnement du système immunitaire qui entraîne les symptômes de la neuropathie motorisée multifocale est inconnue. Les femmes atteintes de cette condition éprouvent parfois une aggravation des symptômes pendant la grossesse.
La neuropathie motrice multifocale est traitée avec une thérapie immunomodulatrice destinée à arrêter les attaques du système immunitaire contre les nerfs moteurs de la victime. L'immunoglobuline intraveineuse, un produit sanguin contenant des anticorps densément concentrés des donneurs de sang, est le traitement le plus courant utilisé à cette fin. L'immunosuppresseur cyclophosphamide est également parfois utilisé, étant donné par voie intraveineuse, bien qu'il puisse avoir des effets secondaires graves et est généralement utilisé uniquement dans les cas où le traitement avec l'immunoglobuline intraveineuse s'est avéré infructueux.