Co to jest wieloogniskowa neuropatia ruchowa?

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest bardzo rzadkim postępującym zaburzeniem mięśni, które powoduje postępujące osłabienie mięśni osoby cierpiącej na przestrzeni lat. Jest to zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy zaczyna błędnie identyfikować komórki nerwowe jako obce organizmy, powodując, że zaczyna atakować włókna nerwowe ruchowe osoby i otoczkę mielinową otaczającą nerwy. Uszkodzenie zaczyna zakłócać przekazywanie nerwów do mięśni, powodując stopniowe zmniejszanie siły. Z wciąż nieznanych przyczyn uszkodzenie jest skoncentrowane we włóknach nerwu ruchowego; nerwy czuciowe są oszczędzone, a zatem wieloogniskowa neuropatia ruchowa nie powoduje znacznego zaburzenia czucia.

Najwcześniejsze oznaki wieloogniskowej neuropatii ruchowej są zwykle widoczne w rękach w postaci upuszczenia nadgarstka, zmniejszonej zręczności lub siły chwytu. Objawy często obserwuje się w mięśniach połączonych z nerwami łokciowym, promieniowym i pośrodkowym w rękach i wspólnych nerwach strzałkowych w nogach. W miarę postępu wieloogniskowa neuropatia ruchowa powoduje wzrost osłabienia mięśni i zmniejszenie masy mięśniowej. Choroba nie postępuje symetrycznie, a osoba może mieć objawy w różnych mięśniach po różnych stronach ciała.

Zaburzeniu towarzyszą skurcze i drgania mięśni, zwane fascikulacjami, które niekoniecznie ograniczają się do tych samych obszarów ciała, które cierpią na osłabienie mięśni. Uczucie w dotkniętych obszarach pozostaje nienaruszone, chociaż niektórzy cierpią na mrowienie lub drętwienie. Ten stan rzadko kończy się śmiercią, ale nieleczony może ostatecznie spowodować znaczną niepełnosprawność.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest czasami mylona ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS), znanym również jako choroba Lou Gehriga. Jednak wieloogniskowa neuropatia ruchowa nie postępuje tak szybko i w przeciwieństwie do ALS można ją leczyć. Jest to rzadki stan, który dotyka około jednej osoby na 100 000 i jest około trzy razy częstszy u mężczyzn niż u kobiet. Ostateczna przyczyna nieprawidłowego działania układu odpornościowego, która powoduje objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej, jest nieznana. Kobiety z tym stanem czasami doświadczają pogorszenia objawów podczas ciąży.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest leczona za pomocą terapii immunomodulacyjnej mającej na celu powstrzymanie ataków układu odpornościowego na nerwy ruchowe chorego. Dożylna immunoglobulina, preparat krwi zawierający gęsto skoncentrowane przeciwciała od dawców krwi, jest najczęstszym leczeniem stosowanym w tym celu. Czasami stosuje się również immunosupresyjny cyklofosfamid podawany dożylnie, chociaż może on mieć poważne skutki uboczne i zwykle stosuje się go tylko w przypadkach, gdy leczenie immunoglobuliną dożylną okazało się nieskuteczne.