Hvad er multifokal motorisk neuropati?

Multifokal motorisk neuropati er en meget sjælden progressiv muskelforstyrrelse, der forårsager gradvis svækkelse af patientens muskler over en periode på år. Det er en autoimmun lidelse, hvor en persons immunsystem begynder at misidentificere nerveceller som fremmede organismer, hvilket får den til at begynde at angribe personens motoriske nervefibre og myelinskeden, der omgiver nerverne. Skaden begynder at forstyrre nervetransmissioner til musklerne, hvilket resulterer i gradvis mindre styrke. Af grunde, der stadig ikke er forstået, koncentreres skaden i motoriske nervefibre; sensoriske nerver skånes, og så forårsager multifokal motorisk neuropati ikke betydelig sensorisk svækkelse.

De tidligste tegn på multifokal motorisk neuropati ses normalt i hænderne i form af fald i håndled, reduceret fingerfærdighed eller reduceret grebstyrke. Symptomer ses ofte i muskler, der er forbundet med uln-, radiale og medianerver i armene og de almindelige peroneale nerver i benene. Når det skrider frem, forårsager multifokal motorisk neuropati stigende muskelsvaghed og nedsat muskelmasse. Sygdommen forløber ikke symmetrisk, og en person kan have symptomer i forskellige muskler på forskellige sider af kroppen.

Forstyrrelsen ledsages af kramper og muskel ryninger, kaldet fascikulationer, som ikke nødvendigvis er begrænset til de samme områder af kroppen, der lider af muskelsvaghed. Følelsen i de berørte områder forbliver intakt, selvom nogle af de lider oplever prikking eller følelsesløshed. Tilstanden er sjældent dødelig, men hvis den ikke behandles, kan den i sidste ende medføre betydelig handicap.

Multifokal motorisk neuropati forveksles undertiden med amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kendt som Lou Gehrigs sygdom. Multifokal motorisk neuropati forløber imidlertid ikke så hurtigt, og i modsætning til ALS kan den behandles. Det er en sjælden tilstand, der rammer cirka en person ud af 100.000 og er cirka tre gange mere almindelig hos mænd end hos kvinder. Den ultimative årsag til immunsystemets funktionssvigt, der resulterer i symptomerne på multifokal motorisk neuropati, er ukendt. Kvinder med denne tilstand oplever undertiden en forværring af symptomer under graviditet.

Multifokal motorisk neuropati behandles med immunmodulerende terapi, der er bestemt til at stoppe immunsystemets angreb på den lidendes motoriske nerver. Intravenøst ​​immunoglobulin, et blodprodukt, der indeholder tæt koncentrerede antistoffer fra bloddonorer, er den mest almindelige behandling, der anvendes til dette formål. Det immunsuppresserende cyclophosphamid bruges også undertiden, givet intravenøst, skønt det kan have alvorlige bivirkninger og bruges normalt kun i tilfælde, hvor behandling med intravenøs immunoglobulin har vist sig at være mislykket.

ANDRE SPROG

Hjalp denne artikel dig? tak for tilbagemeldingen tak for tilbagemeldingen

Hvordan kan vi hjælpe? Hvordan kan vi hjælpe?