Wat is multifocale motorische neuropathie?
Multifocale motorische neuropathie is een zeer zeldzame progressieve spieraandoening die de spieren van de patiënt gedurende een periode van jaren geleidelijk verzwakt. Het is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van een persoon zenuwcellen als vreemde organismen begint te identificeren, waardoor het de motorische zenuwvezels van de persoon en de myelineschede rondom de zenuwen begint aan te vallen. De schade begint te interfereren met zenuwtransmissies naar de spieren, wat resulteert in een geleidelijk afnemende kracht. Om nog niet begrepen redenen is de schade geconcentreerd in de motorische zenuwvezels; zintuiglijke zenuwen worden gespaard en multifocale motorische neuropathie veroorzaakt dus geen significante sensorische stoornissen.
De vroegste tekenen van multifocale motorische neuropathie worden meestal in de handen gezien in de vorm van polsval, verminderde handigheid of verminderde grijpkracht. Symptomen worden vaak gezien in spieren die zijn verbonden met de ulnaire, radiale en mediane zenuwen in de armen en de gemeenschappelijke peroneale zenuwen in de benen. Naarmate het vordert, veroorzaakt multifocale motorische neuropathie toenemende spierzwakte en verminderde spiermassa. De ziekte verloopt niet symmetrisch en een persoon kan symptomen hebben in verschillende spieren aan verschillende zijden van het lichaam.
De aandoening gaat gepaard met krampen en spiertrekkingen, fasciculaties genoemd, die niet noodzakelijk beperkt zijn tot dezelfde delen van het lichaam die lijden aan spierzwakte. Het gevoel in de getroffen gebieden blijft intact, hoewel sommige patiënten tintelingen of gevoelloosheid ervaren. De aandoening is zelden dodelijk, maar als deze niet wordt behandeld, kan dit uiteindelijk tot een aanzienlijke handicap leiden.
Multifocale motorische neuropathie wordt soms verward met amyotrofe laterale sclerose (ALS), ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig. Multifocale motorische neuropathie verloopt echter niet zo snel en is, in tegenstelling tot ALS, behandelbaar. Het is een zeldzame aandoening die ongeveer één persoon op 100.000 treft en komt ongeveer drie keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De ultieme oorzaak van de storing van het immuunsysteem die leidt tot de symptomen van multifocale motorische neuropathie is onbekend. Vrouwen met deze aandoening ervaren soms een verslechtering van de symptomen tijdens de zwangerschap.
Multifocale motorische neuropathie wordt behandeld met immunomodulerende therapie bedoeld om de aanvallen van het immuunsysteem op de motorische zenuwen van de patiënt te stoppen. Intraveneuze immunoglobuline, een bloedproduct dat dicht geconcentreerde antilichamen van bloeddonoren bevat, is de meest gebruikelijke behandeling die voor dit doel wordt gebruikt. Het immunosuppressieve cyclofosfamide wordt soms ook gebruikt, intraveneus toegediend, hoewel het ernstige bijwerkingen kan hebben en meestal alleen wordt gebruikt in gevallen waarin behandeling met intraveneuze immunoglobuline niet succesvol is gebleken.