다 초점 운동 신경 병증이란 무엇입니까?

다 초점 운동 신경 병증은 매우 드문 진행성 근육 장애로, 몇 년에 걸쳐 환자의 근육이 점진적으로 약화됩니다. 그것은 사람의 면역 체계가 신경 세포를 외래 유기체로 잘못 식별하기 시작하여 사람의 운동 신경 섬유와 신경을 둘러싼 미엘린 시스를 공격하기 시작하는자가 면역 장애입니다. 손상은 근육으로의 신경 전달을 방해하여 점차적으로 힘을 감소시킵니다. 여전히 이해되지 않는 이유로, 손상은 운동 신경 섬유에 집중된다; 감각 신경이 절약되므로 다 초점 운동 신경 병증은 상당한 감각 장애를 유발하지 않습니다.

다 초점 운동 신경 병증의 가장 초기 징후는 일반적으로 손에서 손목 낙하, 손재주 감소 또는 그립 강도 감소의 형태로 나타납니다. 증상은 종종 팔의 척골, 요골 및 중앙 신경과 다리의 일반적인 복부 신경에 연결된 근육에서 나타납니다. 진행됨에 따라 다 초점 운동 신경 병증은 근육 약화 및 근육량 감소를 유발합니다. 질병은 대칭 적으로 진행되지 않으며 사람은 신체의 다른면에 다른 근육에 증상이있을 수 있습니다.

이 장애에는 근육 약화로 고통받는 신체의 동일한 영역에 반드시 국한되지 않는 근막과 근육 경련이 동반됩니다. 일부 환자는 따끔 거림이나 마비를 경험하지만 영향을받는 부위의 감각은 그대로 유지됩니다. 이 상태는 거의 치명적이지 않지만 치료하지 않으면 결국 심각한 장애를 유발할 수 있습니다.

다 초점 운동 신경 병증은 때때로 Lou Gehrig 's disease로 알려진 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)으로 오인됩니다. 그러나 다 초점 운동 신경 병증은 빨리 진행되지 않으며 ALS와 달리 치료가 가능합니다. 드문 상태로 약 10 만 명에 1 명에게 영향을 미치며, 여성보다 남성에서 약 3 배 더 흔합니다. 다 초점 운동 신경 병증의 증상을 일으키는 면역계 기능 장애의 궁극적 인 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 상태의 여성은 임신 중에 증상이 악화되는 경우가 있습니다.

다 초점 운동 신경 병증은 환자의 운동 신경에 대한 면역계의 공격을 막기위한 면역 조절 요법으로 치료됩니다. 헌혈자로부터 조밀하게 농축 된 항체를 함유하는 혈액 제제 인 정맥 면역 글로불린이이 목적에 사용되는 가장 일반적인 치료법입니다. 면역 억제제 시클로 포스 파미 드는 때때로 부작용이있을 수 있지만 정맥 내 면역 글로불린으로 치료가 실패한 경우에만 사용되지만 정맥 내 투여되는 경우도 있습니다.