다 초점 운동 신경 병증이란 무엇입니까?

다 초점 운동 신경 병증은 매우 드문 진행성 근육 장애로, 수년에 걸쳐 환자의 근육을 점진적으로 약화시킵니다. 그것은 사람의 면역 체계가 외국 유기체로서 신경 세포를 잘못 식별하기 시작하여 사람의 운동 신경 섬유와 신경을 둘러싼 미엘린 시스를 공격하기 시작하는자가 면역 장애입니다. 손상은 근육으로의 신경 전달을 방해하기 시작하여 점차적으로 힘을 줄입니다. 여전히 이해되지 않은 이유로, 손상은 운동 신경 섬유에 집중되어있다. 감각 신경이 아끼지 않으므로 다 초점 운동 신경 병증은 상당한 감각 장애를 일으키지 않습니다.

다 초점 운동 신경 병증의 가장 초기 징후는 일반적으로 손목 강하, 감소 된 손재주 또는 그립 강도 감소의 형태로 볼 수 있습니다. 증상은 종종 팔의 척골, 방사형 및 중간 신경과 관련된 근육과 다리의 일반적인 복막 신경에서 나타납니다.진행됨에 따라 다 초점 운동 신경 병증은 근육 약화를 증가시키고 근육량을 감소시킵니다. 질병은 대칭 적으로 진행되지 않으며 사람은 신체의 다른 측면에서 다른 근육에 증상이있을 수 있습니다.

장애에는 근육이 불리는 경련과 근육 트 위치를 동반하며, 이는 근육 약화로 고통받는 신체의 동일한 영역으로 제한되지 않습니다. 일부 환자는 따끔 거림이나 마비를 경험하지만 영향을받는 지역의 감각은 그대로 남아 있습니다. 이 상태는 치명적이지 않지만 치료하지 않은 상태로두면 결국 상당한 장애를 일으킬 수 있습니다.

다 초점 운동 신경 병증은 때때로 Lou Gehrig 's Disease라고도하는 근 위축성 측면 경화증 (ALS)으로 오인됩니다. 그러나, 다 초점 운동 신경 병증은 빨리 진행되지 않으며 AL과 달리 치료할 수 있습니다. 거의 영향을 미치는 드문 조건입니다100,000 명 중 한 명이며 여성보다 남성에서 약 3 배 더 흔합니다. 면역계 오작동의 궁극적 인 원인은 다 초점 운동 신경 병증의 증상을 초래합니다. 이 상태를 가진 여성은 때때로 임신 중에 증상이 악화되는 것을 경험합니다.

다 초점 운동 신경 병증은 환자의 운동 신경에 대한 면역계의 공격을 막기위한 면역 조절 요법으로 치료됩니다. 혈액 공여자로부터 밀도가 높은 항체를 함유하는 혈액 생성물 인 정맥 내 면역 글로불린 이이 목적으로 사용되는 가장 흔한 치료법이다. 면역 억제제 사이클로 포스 파 미드는 심각한 부작용을 가질 수 있지만 정맥 내 면역 글로불린으로의 치료가 실패한 것으로 입증 된 경우에만 사용됩니다.

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