Vad är multifokal motorisk neuropati?
multifokal motorisk neuropati är en mycket sällsynt progressiv muskelsjukdom som orsakar progressiv försvagning av de drabbade musklerna under en period av år. Det är en autoimmun störning där en persons immunsystem börjar felidentifiera nervceller som främmande organismer, vilket får den att börja attackera personens motoriska nervfibrer och myelinhöljet som omger nerverna. Skadorna börjar störa nervöverföringar till musklerna, vilket resulterar i gradvis minskande styrka. Av orsaker som fortfarande inte förstås är skadan koncentrerad i motor nervfibrer; Sensoriska nerver skonas, och så orsakar multifokal motorisk neuropati inte betydande sensorisk försämring.
De tidigaste tecknen på multifokal motorisk neuropati ses vanligtvis i händerna i form av handledsfall, minskad skicklighet eller reducerad greppstyrka. Symtom ses ofta i muskler kopplade till ulnar, radiella och mediannerverna i armarna och de vanliga peroneala nerverna i benen.När det fortskrider orsakar multifokal motorneuropati ökande muskelsvaghet och minskad muskelmassa. Sjukdomen utvecklas inte symmetriskt, och en person kan ha symtom i olika muskler på olika sidor av kroppen.
Störningen åtföljs av kramper och muskel ryckningar, kallade fascikulationer, som inte nödvändigtvis är begränsade till samma områden i kroppen som lider av muskelsvaghet. Sensation i de drabbade områdena förblir intakt, även om vissa drabbade upplever stickning eller domningar. Tillståndet är sällan dödligt, men om det inte behandlas kan det så småningom orsaka betydande funktionshinder.
multifokal motorisk neuropati misstas ibland för amyotrofisk lateral skleros (ALS), även känd som Lou Gehrigs sjukdom. Multifokal motorisk neuropati fortskrider emellertid inte så snabbt, och till skillnad från ALS är den behandlingsbar. Det är ett sällsynt tillstånd som påverkar ungefärEn person i 100 000 och är ungefär tre gånger vanligare hos män än hos kvinnor. Den ultimata orsaken till immunsystemfel som resulterar i symtomen på multifokal motorisk neuropati är okänd. Kvinnor med detta tillstånd upplever ibland en försämring av symtomen under graviditeten.
multifokal motorisk neuropati behandlas med immunmodulerande terapi avsedd att stoppa immunsystemets attacker på de drabbade motoriska nerverna. Intravenöst immunglobulin, en blodprodukt som innehåller tätt koncentrerade antikroppar från blodgivare, är den vanligaste behandlingen som används för detta ändamål. Den immunsuppressiva cyklofosfamiden används också ibland, med tanke på intravenöst, även om den kan ha allvarliga biverkningar och vanligtvis endast används i fall där behandling med intravenös immunoglobulin har visat sig misslyckas.