Vad är multifokal motorisk neuropati?
Multifokal motorisk neuropati är en mycket sällsynt progressiv muskelsjukdom som orsakar progressiv försvagning av den drabbade musklerna under en period av år. Det är en autoimmun störning där en persons immunsystem börjar missidentifiera nervceller som främmande organismer, vilket får den att börja attackera personens motoriska nervfibrer och myelinhöljet som omger nerverna. Skadan börjar störa nervtransmissionerna till musklerna, vilket resulterar i gradvis minskad styrka. Av skäl som fortfarande inte förstås koncentreras skadan i motornervfibrerna; sensoriska nerver sparas, och så orsakar inte multifokal motorisk neuropati någon betydande sensorisk nedsättning.
De tidigaste tecknen på multifokal motorisk neuropati ses vanligtvis i händerna i form av handledsfall, minskad fingerfärdighet eller minskad greppstyrka. Symtom ses ofta i muskler som är anslutna till ulnarna, radiella och medianerver i armarna och de vanliga peroneala nerverna i benen. När det fortskrider orsakar multifokal motorisk neuropati ökad muskelsvaghet och minskad muskelmassa. Sjukdomen fortskrider inte symmetriskt och en person kan ha symtom i olika muskler på olika sidor av kroppen.
Störningen åtföljs av kramper och muskel ryckningar, kallade fascikulationer, som inte nödvändigtvis är begränsade till samma områden i kroppen som lider av muskelsvaghet. Känslan i de drabbade områdena förblir intakt, även om vissa drabbas av stickningar eller domningar. Tillståndet är sällan dödligt, men om det inte behandlas kan det så småningom orsaka betydande funktionshinder.
Multifokal motorisk neuropati misstas ibland för amyotrofisk lateral skleros (ALS), även känd som Lou Gehrigs sjukdom. Men multifokal motorisk neuropati utvecklas inte lika snabbt och till skillnad från ALS är den behandlingsbar. Det är ett sällsynt tillstånd som drabbar ungefär en person av 100 000 och är ungefär tre gånger vanligare hos män än hos kvinnor. Den ultimata orsaken till immunsystemets funktionsfel som resulterar i symtomen på multifokal motorisk neuropati är okänd. Kvinnor med detta tillstånd upplever ibland en försämring av symtomen under graviditeten.
Multifokal motorisk neuropati behandlas med immunmodulerande terapi avsedd att stoppa immunsystemets attacker på den drabbade motornerven. Intravenöst immunoglobulin, en blodprodukt som innehåller tätt koncentrerade antikroppar från blodgivare, är den vanligaste behandlingen som används för detta ändamål. Den immunsuppressiva cyklofosfamid används också ibland, ges intravenöst, även om den kan ha allvarliga biverkningar och används vanligtvis endast i fall där behandling med intravenöst immunoglobulin har visat sig misslyckat.