Co je multifokální motorická neuropatie?

Multifokální motorická neuropatie je velmi vzácná progresivní svalová porucha, která způsobuje postupné oslabování svalů trpících v průběhu let. Je to autoimunitní porucha, při které imunitní systém člověka začíná misidentifikovat nervové buňky jako cizí organismy, což způsobuje, že začne útočit na motorická nervová vlákna a myelinový obal obklopující nervy. Poškození začíná narušovat nervové přenosy do svalů, což vede k postupnému snižování síly. Z důvodů, které ještě nebyly pochopeny, je poškození soustředěno v motorických nervových vláknech; senzorické nervy jsou ušetřeny, a tak multifokální motorická neuropatie nezpůsobuje významné smyslové poškození.

Nejčasnější známky multifokální motorické neuropatie jsou obvykle pozorovány v rukou ve formě zápěstí, snížené obratnosti nebo snížené síly sevření. Příznaky se často objevují ve svalech spojených s ulnárními, radiálními a středními nervy v pažích a běžnými peronálními nervy v nohou. Jak postupuje, multifokální motorická neuropatie způsobuje zvýšení svalové slabosti a snížení svalové hmoty. Nemoc neprogresuje symetricky a člověk může mít příznaky v různých svalech na různých stranách těla.

Porucha je doprovázena křečemi a svalovými zášklby, zvanými fascikulace, které nejsou nutně omezeny na stejné oblasti těla, které trpí slabostí svalů. Pocit v postižených oblastech zůstává nedotčen, i když někteří trpí pocitem brnění nebo necitlivosti. Podmínka je zřídka fatální, ale pokud se neléčí, může nakonec způsobit značné postižení.

Multifokální motorická neuropatie je někdy zaměňována za amyotropní laterální sklerózu (ALS), známou také jako Lou Gehrigova nemoc. Multifokální motorická neuropatie však nepostupuje tak rychle a na rozdíl od ALS je léčitelná. Jedná se o vzácný stav, který postihuje přibližně jednu osobu ze 100 000 a je přibližně třikrát častější u mužů než u žen. Konečná příčina poruchy imunitního systému, která vede k příznakům multifokální motorické neuropatie, není známa. Ženy s tímto stavem se někdy během těhotenství zhoršují.

Multifokální motorická neuropatie je léčena imunomodulační terapií, jejímž cílem je zastavit útoky imunitního systému na motorické nervy pacienta. Intravenózní imunoglobulin, krevní produkt obsahující hustě koncentrované protilátky dárců krve, je nejběžnější léčbou používanou pro tento účel. Imunosupresivní cyklofosfamid se také někdy používá intravenózně, i když může mít závažné vedlejší účinky a obvykle se používá pouze v případech, kdy se ukázalo, že léčba intravenózním imunoglobulinem nebyla úspěšná.