Co je multifokální motorická neuropatie?

Multifokální motorická neuropatie je velmi vzácná progresivní porucha svalů, která způsobuje progresivní oslabení svalů trpící v průběhu let. Jedná se o autoimunitní poruchu, při které imunitní systém člověka začíná špatně identifikovat nervové buňky jako cizí organismy, což způsobuje, že začne útočit na motorická nervová vlákna člověka a myelinový plášť obklopující nervy. Poškození začíná narušovat přenosy nervů do svalů, což má za následek postupnou snižování síly. Z důvodů, které stále nejsou pochopeny, je poškození soustředěno ve vláknech motorových nervů; Senzorické nervy jsou ušetřeny, a proto multifokální motorická neuropatie nezpůsobuje významné smyslové poškození. Příznaky jsou často pozorovány ve svalech spojených s ulnarskými, radiálními a středními nervy v pažích a běžné peronální nervy v nohou.Jak to postupuje, multifokální motorická neuropatie způsobuje zvyšování svalové slabosti a sníženou svalovou hmotu. Nemoc se symetricky nepostupuje a člověk může mít příznaky v různých svalech na různých stranách těla.

Porucha je doprovázena křečemi a svalovými záškubami, nazývanými fascikulace, které nejsou nutně omezeny na stejné oblasti oblasti těla trpící svalovou slabostí. Pocit v postižených oblastech zůstává neporušený, i když někteří trpící zažívají brnění nebo otupělost. Podmínka je zřídka fatální, ale pokud se neléčí, může nakonec způsobit významné postižení.

Multifokální motorická neuropatie se někdy mýlí s amyotrofní laterální sklerózou (ALS), také známou jako Lou Gehrigova choroba. Multifokální motorická neuropatie však neprobíhá tak rychle a na rozdíl od ALS je léčitelná. Je to vzácný stav, který ovlivňuje přibližnějedna osoba na 100 000 a u mužů je přibližně třikrát častější než u žen. Konečná příčina poruchy imunitního systému, která má za následek příznaky multifokální motorické neuropatie, není známa. Ženy s tímto stavem někdy zažívají zhoršení příznaků během těhotenství.

Multifokální motorická neuropatie je léčena imunomodulační terapií určená k zastavení útoků imunitního systému na motorické nervy trpící. Nejběžnějším léčbou pro tento účel je intravenózní imunoglobulin, krevní produkt obsahující hustě koncentrované protilátky z dárců krve. Imunosupresivní cyklofosfamid se také někdy používá intravenózně, i když může mít vážné vedlejší účinky a obvykle se používá pouze v případech, kdy se léčba intravenózním imunoglobulinem ukázala jako neúspěšná.