Che cos'è la neuropatia motoria multifocale?
La neuropatia motoria multifocale è un disturbo muscolare progressivo molto raro che provoca un progressivo indebolimento dei muscoli del malato per un periodo di anni. È un disordine autoimmune in cui il sistema immunitario di una persona inizia a identificare erroneamente le cellule nervose come organismi estranei, provocando l'attacco alle fibre nervose motorie della persona e alla guaina mielinica che circonda i nervi. Il danno inizia a interferire con le trasmissioni nervose ai muscoli, con conseguente riduzione progressiva della forza. Per ragioni ancora non comprese, il danno è concentrato nelle fibre nervose motorie; i nervi sensoriali vengono risparmiati e quindi la neuropatia motoria multifocale non causa una significativa compromissione sensoriale.
I primi segni di neuropatia motoria multifocale di solito si osservano nelle mani sotto forma di caduta del polso, ridotta destrezza o ridotta forza di presa. I sintomi si manifestano spesso nei muscoli collegati ai nervi ulnari, radiali e mediani delle braccia e ai nervi peroneali comuni delle gambe. Mentre progredisce, la neuropatia motoria multifocale provoca un aumento della debolezza muscolare e una diminuzione della massa muscolare. La malattia non progredisce simmetricamente e una persona può avere sintomi in diversi muscoli su diversi lati del corpo.
Il disturbo è accompagnato da crampi e contrazioni muscolari, chiamati fascicolazioni, che non sono necessariamente limitate alle stesse aree del corpo che soffrono di debolezza muscolare. La sensazione nelle aree colpite rimane intatta, sebbene alcuni pazienti soffrano di formicolio o intorpidimento. La condizione è raramente fatale, ma se non trattata può eventualmente causare una disabilità significativa.
La neuropatia motoria multifocale viene talvolta scambiata per sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come morbo di Lou Gehrig. Tuttavia, la neuropatia motoria multifocale non progredisce così rapidamente e, a differenza della SLA, è curabile. È una condizione rara, che colpisce circa una persona su 100.000 ed è circa tre volte più comune nei maschi che nelle femmine. La causa ultima del malfunzionamento del sistema immunitario che provoca i sintomi della neuropatia motoria multifocale non è nota. Le donne con questa condizione a volte manifestano un peggioramento dei sintomi durante la gravidanza.
La neuropatia motoria multifocale è trattata con una terapia immunomodulatoria volta a fermare gli attacchi del sistema immunitario ai nervi motori del malato. L'immunoglobulina endovenosa, un prodotto sanguigno contenente anticorpi densamente concentrati da donatori di sangue, è il trattamento più comune utilizzato a questo scopo. Talvolta viene anche utilizzata la ciclofosfamide immunosoppressore, somministrata per via endovenosa, sebbene possa avere effetti collaterali gravi e di solito viene utilizzata solo nei casi in cui il trattamento con immunoglobulina per via endovenosa si è rivelato non riuscito.