Che cos'è la neuropatia motoria multifocale?
Multifocal Motor Neuropathy è un disturbo muscolare progressivo molto raro che provoca progressiva indebolimento dei muscoli del malato per un periodo di anni. È un disturbo autoimmune in cui il sistema immunitario di una persona inizia a identificare erroneamente le cellule nervose come organismi stranieri, facendolo iniziare ad attaccare le fibre nervose motorie della persona e la guaina della mielina che circonda i nervi. Il danno inizia a interferire con le trasmissioni nervose ai muscoli, con conseguente forza di riduzione gradualmente. Per ragioni ancora non comprese, il danno è concentrato nelle fibre nervose motorie; I nervi sensoriali vengono risparmiati e quindi la neuropatia motoria multifocale non provoca un significativo compromissione sensoriale.
I primi segni di neuropatia motonefocale multifocale sono generalmente osservati nelle mani sotto forma di caduta di polso, ridotta destrezza o ridotta resistenza alla presa. I sintomi sono spesso osservati nei muscoli collegati ai nervi ulnare, radiali e mediani nelle braccia e ai nervi peroneali comuni nelle gambe.Man mano che avanza, la motoneuropatia multifocale provoca l'aumento della debolezza muscolare e la riduzione della massa muscolare. La malattia non progredisce simmetricamente e una persona può avere sintomi in diversi muscoli su diversi lati del corpo.
Il disturbo è accompagnato da crampi e contrazioni muscolari, chiamate fascicolazioni, che non sono necessariamente limitate alle stesse aree del corpo che soffrono di debolezza muscolare. La sensazione nelle aree colpite rimane intatta, sebbene alcuni malati provano formicolio o intorpidimento. La condizione è raramente fatale, ma se non trattata può eventualmente causare disabilità significativa.
La neuropatia motoria multifocale viene talvolta scambiata per la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come malattia di Lou Gehrig. Tuttavia, la neuropatia motoria multifocale non progredisce così rapidamente e, a differenza della SLA, è curabile. È una condizione rara, che colpisce approssimativamenteUna persona in 100.000 ed è circa tre volte più comune nei maschi che nelle femmine. La causa finale della malfunzionamento del sistema immunitario che provoca i sintomi della neuropatia motoria multifocale non è noto. Le donne con questa condizione a volte sperimentano un peggioramento dei sintomi durante la gravidanza.
La neuropatia motoria multifocale viene trattata con terapia immunomodulatore intesa a fermare gli attacchi del sistema immunitario ai nervi motori del malato. L'immunoglobulina endovenosa, un prodotto ematico contenente anticorpi densamente concentrati da donatori di sangue, è il trattamento più comune utilizzato a tale scopo. Anche la ciclofosfamide immunosoppressore viene talvolta utilizzata, data endovenosa, sebbene possa avere gravi effetti collaterali e di solito viene utilizzato solo nei casi in cui il trattamento con immunoglobulina endovenosa si è rivelato insufficiente.