肺閉鎖とは何ですか？

肺閉鎖症は、肺弁が適切に形成されず、肺への血液の通過を完全にブロックする先天性心臓の欠陥です。 肺弁の主な機能は、肺に血液を送り返して酸素を拾うことです。 バルブがより小さな肺動脈への経路を提供しないほど奇形されている場合、心不全は外科的に対処されていなくても差し迫っています。 Fallotの四音の変異体は、肺閉鎖症でしばしば発生します。 それ以外の場合、肺弁と右心室の形成が両方とも影響を受けます。 この深刻ではありますが、低形成性右心臓症候群と呼ばれるまれな欠陥セットは修正することはできませんが、フォンタンの段階的な手術または移植を通じて対処されます。

単独で、または他の欠陥を伴うかどうかにかかわらず、肺閉鎖症は子供の人生の最初の数日間に治療する必要があります。 診断、事前に作られていない場合ナタリーでは、新生児が激しくシアノーティスまたは青に現れると、子供が生まれると通常作られます。 すべての子供は出産直後にやや青く見えますが、酸素化された血液がシステムを流れるとピンカーになります。 しかし、肺閉鎖症の子供はピンカーになることはありませんが、実際には数分以内にさらに薄くなり、よりチアノーティスになる可能性があります。

産科医や他の医療スタッフに参加することは、チアノーシスに気付くでしょう。 必要に応じて、赤ちゃんは即時治療のために小児心臓病および手術部門の施設に移送されます。 より幸運な親は、超音波を介して肺閉鎖症の出生前診断を受けたり、心臓病部門の病院で子供を産む可能性があるため、移転は必要ありません。 どちらの場合でも、胎児心エコー図、ソノグラムoによる出生直後に診断が確認されますf心臓。

手術の前に、子供にはしばしば静脈内投与薬であるプロスタグランジンEが与えられます。これは、特許ダクトが閉じないようにします。 心房中隔壁のこの小さな穴は、通常、出生から数時間以内に閉じます。 それは、酸素化されていない血液と酸素化されていない血液が混合するための通路を作り、したがって、酸素化された血液が肺閉鎖症の子供の体に到達できるようにします。

プロスタグランジンEは、心不全が発生する前に数日間しか機能しません。 肺閉鎖症の多くの乳児の次のステップは外科的です。 心臓胸部外科医は、ブラロックタウシグ（B-T）シャントを行い、特許ダクトの代わりになります。 シャントは、組織が酸素が豊富な血液を受け取ることができるように、血液の混合を可能にする小さなチューブです。 シャントがあっても、罹患した乳児の酸素飽和レベルは、96-100％の通常の速度と比較して、80〜85％の間に頻繁にあります。

ほとんどの人では、低い酸素率は致命的ですが、これはB-Tシャントを持っている子供の場合はそうではありません。 乳児や幼い子供は、この減少した酸素化で生き残ることができますが、成長に影響を与え、四肢のクラビングを引き起こし、最終的な心不全につながる可能性があります。 B-Tシャントは、可能であれば、修理を試みる前に子供に成長する時間を与えるために使用される最初のステップにすぎません。 肺閉鎖症を伴うファロットの四字様体では、外科医は、肺弁、ウシ、またはドナーバルブに置き換えるなど、シャントを放棄して欠陥を一度に修復することを選択する場合があります。 子供がバルブを超えて成長するため、8〜10年ごとに肺弁を交換することは標準と見なされます。

肺閉鎖症を伴う形成性右心臓の右心臓では、フォンタン手順は、人生の最初の数年間にいくつかの段階的な操作で実行されます。 最終段階では、奇形の肺弁が単に除去され、切り株は心臓に縫い付けられます。血栓を防ぐために、バルブ交換またはthのいずれかを持っている子供e fontanは毎日低用量のアスピリンを服用する必要があります。

肺閉鎖症がそれ自体を提示する場合、外科医はバルブ置換を行います。 ただし、肺閉鎖自体はそれ自体は非常にまれです。 バルブの交換は、子供が成長するにつれて監視し、交換する必要があります。

外科的修復が完了したら、子供は心臓の毎年の監視を必要とします。 しかし、形成不全の右心臓が存在していても、外科的技術は子供に良い結果をもたらしますが、移植は15〜30年後に必要です。 単純な肺閉鎖症を持つ子供の場合、展望は優れていますが、将来の手術が成長したバルブを置き換えるために必要です。