肺閉鎖症とは何ですか？

肺動脈閉鎖症は、肺動脈弁が適切に形成されず、肺への血液の通過を完全に遮断する先天性心疾患です。 肺動脈弁の主な機能は、肺に血液を送り返して酸素を取り込むことです。 弁がより小さな肺動脈への経路を提供しないほど奇形である場合、外科的に対処しなければ、心不全が差し迫っています。

多くの場合、肺動脈閉鎖には他の欠陥が伴います。 ファロー四徴症の変種は、しばしば肺動脈閉鎖で発生します。 他の場合には、肺動脈弁の形成と右心室の両方が影響を受けます。 形成不全の右心症候群と呼ばれるまれな一連の欠陥ですが、この深刻な問題は修正することはできませんが、フォンタンの段階的手術または移植によって対処されます。

単独または他の欠陥を伴うかどうかにかかわらず、肺閉鎖症は子供の生後数日間に治療しなければなりません。 診断は、出生前に行われない場合、通常、子供が生まれたら、新生児が激しくチアノーゼ色または青色に見えるときに行われます。 すべての子供は出産直後にやや青く見えますが、酸素化された血液がシステムを流れるとピンク色になります。 ただし、肺閉鎖症の子供はピンク色にはなりませんが、実際には数分以内にさらに青白くチアノーゼになります。

産科医または他の医療スタッフに出席すると、チアノーゼに気づくでしょう。 必要に応じて、赤ちゃんは直ちに治療するために小児循環器科および外科部門のある施設に移送されます。 より幸運な両親は、超音波による出生前の肺閉鎖症の診断を受けるか、心臓科のある病院で子供を出産するかもしれないので、移籍は必要ありません。 どちらの場合でも、診断は出生直後に胎児の心エコー図、心臓のソノグラムで確認されます。

手術の前に、小児にはプロスタグランジンEが静脈内投与されます。 心房中隔壁のこの小さな穴は、通常、出生後数時間以内に閉じます。 酸素化された血液と酸素化されていない血液が混ざるための通路を作り、肺の閉鎖症の子供の体に酸素化された血液が届くようにします。

プロスタグランジンEは、心不全が発生する前の数日間しか機能しません。 肺閉鎖症の多くの乳児の次のステップは外科手術です。 心臓胸部外科医は、特許管の代わりにBlalock-Taussig（BT）シャントを実行します。 シャントは、組織が酸素に富んだ血液を受け取ることができるように、血液の混合を可能にする小さなチューブです。 シャントを使用しても、罹患した乳児の酸素飽和レベルは、通常の96〜100％の割合と比較して、80〜85％の間であることがよくあります。

ほとんどの人では、低酸素率は致命的ですが、BTシャントの子供には当てはまりません。 幼児や幼児は、この酸素化の減少で生き残ることができますが、成長に影響を与え、四肢のクラビングを引き起こし、最終的に心不全を引き起こす可能性があります。 BTシャントは最初のステップにすぎませんが、可能であれば、修理を試みる前に子供に成長する時間を与えるために使用されます。 肺閉鎖を伴うファロー四徴症では、外科医は、肺動脈弁をブタ、ウシ、またはドナー弁と交換することを含め、シャントを放棄して欠陥を一度に修復することを選択できます。 子供が弁から成長するので、8年から10年ごとに肺動脈弁を交換することが標準と考えられています。

肺閉鎖症の形成不全の右心では、生後数年の間にいくつかの段階的手術でフォンタン手術が行われます。 最終段階では、奇形の肺動脈弁を単純に取り除き、断端を心臓に縫い付けます。 血栓を防ぐために、弁置換術またはフォンタンのいずれかを使用した子供は、毎日低用量のアスピリンを服用しなければなりません。

肺動脈閉鎖が自然に現れると、外科医は弁置換術を行います。 しかし、肺動脈閉鎖だけでは非常にまれです。 バルブの交換は、子供が成長するにつれて監視および交換する必要があります。

外科的修復が完了すると、子供は毎年心臓を監視する必要があります。 しかし、形成不全の右心が存在する場合でも、フォンタン後15〜30年で移植が必要ですが、外科的手法は子供に良好な結果をもたらします。 合併症のない肺閉鎖症の子供の見通しは優れていますが、成長した弁を交換するには将来の手術が必要になります。