Wat is longattrie?

Longatresie is een aangeboren hartafwijking waarbij de longklep niet goed wordt gevormd en de doorgang van bloed naar de longen volledig blokkeert. De primaire functie van de longklep is om bloed terug te leveren aan de longen om zuurstof op te nemen. Wanneer de klep zo misvormd is dat deze geen enkele weg naar de kleinere longslagaders verschaft, is hartfalen op handen als het niet chirurgisch wordt aangepakt.

Vaak gaat longatresie gepaard met andere defecten. Een variant van Tetralogy van Fallot komt vaak voor bij longatresie. In andere gevallen worden de vorming van de longklep en de rechter hartkamer beide beïnvloed. Deze ernstige, hoewel zeldzame set van defecten, hypoplastisch rechts hartsyndroom genoemd, kan niet worden gecorrigeerd, maar wordt verholpen door de geënsceneerde operaties van de Fontan of door transplantatie.

Of het nu alleen is of gepaard gaat met andere defecten, longatresie moet worden behandeld tijdens de eerste paar dagen van het leven van een kind. Diagnose, indien niet prenataal, wordt meestal gesteld zodra het kind is geboren, wanneer de pasgeborene intens cyanotisch of blauw zal lijken. Hoewel alle kinderen na de bevalling enigszins blauw lijken, worden ze rozeer wanneer zuurstofrijk bloed door hun systeem stroomt. Een kind met longatresie wordt echter niet rozeer, maar kan binnen enkele minuten zelfs nog bleker en cyaanachtiger worden.

Bij verloskundigen of ander medisch personeel zal cyanose opmerken. Indien nodig wordt de baby overgebracht naar een faciliteit met een afdeling kindercardiologie en chirurgie voor onmiddellijke behandeling. Meer gelukkige ouders kunnen ofwel een prenatale diagnose van pulmonale atresie hebben via echografie, of kunnen hun kinderen bevallen in een ziekenhuis met een afdeling cardiologie, dus overdracht is niet nodig. In beide gevallen wordt de diagnose kort na de geboorte bevestigd met een foetaal echocardiogram, een sonogram van het hart.

Vóór de operatie krijgt het kind vaak een intraveneus medicijn, prostaglandine E, dat helpt voorkomen dat de patent ductus sluit. Dit kleine gaatje in de septumwand van het atrium sluit normaal gesproken binnen enkele uren na de geboorte. Het creëert een doorgang voor zuurstofrijk en zuurstofarm bloed om te mengen, waardoor wat zuurstofrijk bloed in het lichaam van een kind met longatresie terechtkomt.

Prostaglandine E kan slechts enkele dagen werken voordat hartfalen optreedt. De volgende stap voor veel zuigelingen met longatresie is chirurgisch. Cardiothoracale chirurgen voeren een shal Blalock-Taussig (BT) uit, die de plaats van de patent ductus inneemt. De shunt is een kleine buis die het mogelijk maakt om bloed te vermengen zodat weefsels zuurstofrijk bloed kunnen ontvangen. Zelfs met de shunt liggen de zuurstofsaturatieniveaus van een getroffen kind vaak ergens tussen 80-85%, vergeleken met het normale tarief van 96-100%.

Hoewel bij de meeste mensen een laag zuurstofpercentage fataal zou zijn, is dit niet het geval voor een kind met een BT-shunt. Zuigelingen en jonge kinderen kunnen overleven met deze verminderde oxygenatie, hoewel het de groei kan beïnvloeden, knobbels van de ledematen kan veroorzaken en uiteindelijk kan leiden tot hartfalen. De BT-shunt is echter slechts een eerste stap die wordt gebruikt om een ​​kind de tijd te geven om te groeien voordat het, indien mogelijk, probeert te repareren. In Tetralogy of Fallot met pulmonale atresie kunnen chirurgen ervoor kiezen om af te zien van de shunt en de defecten in één keer te repareren, inclusief het vervangen van de longklep door een varkens-, runder- of donorklep. Het wordt als standaard beschouwd om de longklep om de acht tot tien jaar te vervangen, omdat het kind de klep ontgroeit.

In hypoplastisch rechts hart met longatresie wordt de Fontan-procedure uitgevoerd in verschillende geënsceneerde operaties tijdens de eerste paar levensjaren. In de laatste fase wordt de misvormde longklep eenvoudig verwijderd en de stomp in het hart genaaid. Om bloedstolsels te voorkomen, moeten kinderen die een klepvervanging of de Fontan hebben gehad, dagelijks een lage dosis aspirine nemen.

Wanneer pulmonale atresie vanzelf optreedt, voeren chirurgen een klepvervanging uit. Longatresie op zichzelf is echter vrij zeldzaam. Ventielvervangingen moeten worden gecontroleerd en vervangen als het kind groeit.

Zodra chirurgische reparatie is voltooid, heeft het kind jaarlijkse monitoring van het hart nodig. Zelfs met de aanwezigheid van het hypoplastische rechterhart, bieden chirurgische technieken het kind echter een goed resultaat, hoewel transplantatie 15-30 jaar na Fontan noodzakelijk is. Voor het kind met ongecompliceerde longatresie zijn de vooruitzichten uitstekend, hoewel toekomstige operaties nodig zullen zijn om ontgroeide kleppen te vervangen.