Che cos'è l'Atresia polmonare?
L'atresia polmonare è un difetto cardiaco congenito in cui la valvola polmonare non riesce a formarsi correttamente e blocca completamente il passaggio del sangue ai polmoni. La funzione primaria della valvola polmonare è quella di restituire il sangue ai polmoni per raccogliere ossigeno. Quando la valvola è talmente deformata da non fornire alcun percorso alle arterie polmonari più piccole, l'insufficienza cardiaca è imminente se non indirizzata chirurgicamente.
Spesso l'atresia polmonare è accompagnata da altri difetti. Una variante della tetralogia di Fallot si presenta spesso con atresia polmonare. In altri casi, la formazione della valvola polmonare e del ventricolo destro sono entrambi interessati. Questo grave, sebbene raro insieme di difetti, chiamato sindrome del cuore destro ipoplastico, non può essere corretto, ma viene affrontato attraverso gli interventi chirurgici in scena del Fontan o attraverso il trapianto.
Da solo o accompagnato da altri difetti, l'atresia polmonare deve essere trattata durante i primi giorni di vita di un bambino. La diagnosi, se non effettuata prenatalmente, di solito viene fatta una volta che il bambino è nato, quando il neonato apparirà intensamente cianotico o blu. Sebbene tutti i bambini appaiano un po 'blu subito dopo il parto, diventano più rosa quando il sangue ossigenato scorre attraverso il loro sistema. Un bambino con atresia polmonare, tuttavia, non diventa più rosa, ma in realtà può diventare ancora più pallido e più cianotico in pochi minuti.
Assistere ostetrici o altro personale medico noterà la cianosi. Se necessario, il bambino viene trasferito in una struttura con un reparto di cardiologia e chirurgia pediatrica per un trattamento immediato. I genitori più fortunati possono avere una diagnosi prenatale di atresia polmonare attraverso gli ultrasuoni o possono dare alla luce i loro figli in un ospedale con un dipartimento di cardiologia, quindi il trasferimento non è necessario. In entrambi i casi, la diagnosi sarà confermata poco dopo la nascita con un ecocardiogramma fetale, un ecografia del cuore.
Prima dell'intervento chirurgico, al bambino viene spesso somministrato un farmaco per via endovenosa, la prostaglandina E, che aiuta a mantenere la chiusura del dotto pervio. Questo piccolo foro nella parete del setto atriale normalmente si chiude entro poche ore dalla nascita. Crea un passaggio in cui il sangue ossigenato e non ossigenato si mescola, permettendo così al sangue ossigenato di raggiungere il corpo di un bambino con atresia polmonare.
La prostaglandina E può funzionare solo per pochi giorni prima che si verifichi l'insufficienza cardiaca. Il prossimo passo per molti bambini con atresia polmonare è chirurgico. I chirurghi cardiotoracici eseguono uno shunt di Blalock-Taussig (BT), che prende il posto del dotto brevettuale. Lo shunt è un piccolo tubo che consente la miscelazione del sangue in modo che i tessuti possano ricevere sangue ricco di ossigeno. Anche con lo shunt, i livelli di saturazione di ossigeno di un bambino affetto sono spesso compresi tra l'80 e l'85%, rispetto al tasso normale del 96-100%.
Sebbene nella maggior parte delle persone, un basso tasso di ossigeno sarebbe fatale, questo non è il caso di un bambino con uno shunt BT. Neonati e bambini piccoli possono sopravvivere con questa ridotta ossigenazione, sebbene possa influenzare la crescita, causare il clubbing delle estremità e portare ad eventuali scompensi cardiaci. Lo shunt BT è solo un primo passo, tuttavia, usato per dare a un bambino il tempo di crescere prima di tentare la riparazione, quando possibile. Nella tetralogia di Fallot con atresia polmonare, i chirurghi possono scegliere di rinunciare allo shunt e riparare i difetti tutti in una volta, inclusa la sostituzione della valvola polmonare con una valvola suina, bovina o donatrice. È considerato standard sostituire la valvola polmonare ogni 8-10 anni, poiché il bambino diventerà troppo grande.
Nel cuore destro ipoplasico con atresia polmonare, la procedura di Fontan viene eseguita in diverse operazioni temporanee durante i primi anni di vita. Nella fase finale, la valvola polmonare malformata viene semplicemente rimossa e il moncone cucito nel cuore. Per prevenire la formazione di coaguli di sangue, i bambini che hanno subito la sostituzione della valvola o il Fontan devono assumere giornalmente aspirina a basso dosaggio.
Quando l'atresia polmonare si presenta da sola, i chirurghi eseguono una sostituzione della valvola. Tuttavia, l'atresia polmonare da sola è piuttosto rara. Le sostituzioni delle valvole devono essere monitorate e sostituite man mano che il bambino cresce.
Una volta completata la riparazione chirurgica, il bambino richiede un monitoraggio annuale del cuore. Tuttavia, anche con la presenza del cuore destro ipoplastico, le tecniche chirurgiche forniscono al bambino un buon risultato, sebbene il trapianto sia necessario 15-30 anni dopo il Fontan. Per il bambino con atresia polmonare semplice, le prospettive sono eccellenti, anche se saranno necessari interventi chirurgici futuri per sostituire le valvole invase.