Was ist Lungenatresie?
Lungenatresie ist ein angeborener Herzfehler, bei dem sich das Lungenklappen nicht richtig bildet und den Blutübergang in die Lunge vollständig blockiert. Die primäre Funktion des Lungenventils besteht darin, Blut zurück in die Lunge zu liefern, um Sauerstoff aufzunehmen. Wenn das Ventil so fehlerhaft ist, dass er keinen Weg zu den kleineren Lungenarterien bietet, ist Herzinsuffizienz unmittelbar bevorsteht, wenn sie nicht chirurgisch angesprochen wird. Eine Variante der Tetralogie von Fallots tritt häufig bei pulmonaler Atresie auf. In anderen Fällen ist die Bildung des Lungenventils und des rechten Ventrikels betroffen. Diese schwerwiegende, wenn auch seltene Reihe von Defekten, die als hypoplastisches Rechtssyndrom bezeichnet werden, können nicht korrigiert werden, wird jedoch entweder durch die inszenierten Operationen des Fontan oder durch Transplantation angesprochen.
Ob allein oder begleitet von anderen Defekten, die Lungenatresie muss in den ersten Tagen des Lebens eines Kindes behandelt werden. Diagnose, wenn nicht vorgestelltNatal, wird normalerweise hergestellt, sobald das Kind geboren ist, wenn das Neugeborene intensiv cyanotische oder blau erscheinen wird. Obwohl alle Kinder gleich nach der Entbindung etwas blau erscheinen, werden sie pinser, während das sauerstoffhaltige Blut durch ihr System fließt. Ein Kind mit pulmonaler Atresie wird jedoch nicht pinser, kann aber innerhalb weniger Minuten tatsächlich noch blasser und cyanotischer werden.
Die Teilnahme an Geburtshelfern oder anderen medizinischen Mitarbeitern wird die Cyanose bemerken. Bei Bedarf wird das Baby in eine Einrichtung mit einer pädiatrischen Kardiologie- und Chirurgieabteilung zur sofortigen Behandlung gebracht. Noch glückliche Eltern haben entweder eine pränatale Diagnose einer Lungenatresie durch Ultraschall oder ihre Kinder in einem Krankenhaus mit einer Kardiologieabteilung zur Welt, sodass keine Übertragung erforderlich ist. In beiden Fällen wird die Diagnose kurz nach der Geburt mit einem fetalen Echokardiogramm, einem Sonogramm o, bestätigtF das Herz.
Vor der Operation erhält das Kind häufig ein intravenöses Medikament, Prostaglandin E, das dazu beiträgt, dass der Patent Ductus abschließt. Dieses kleine Loch in der Vorhofseptumwand schließt normalerweise innerhalb weniger Stunden nach der Geburt. Es erzeugt einen Durchgang für sauerstoffhaltige und nicht oxygenierte Blut, das sich mischen lässt, so dass etwas sauerstoffhaltiges Blut mit pulmonaler Atresie zum Körper eines Kindes gelangen kann.
Prostaglandin E kann nur einige Tage vor Herzinsuffizienz funktionieren. Der nächste Schritt für viele Säuglinge mit Lungenatresie ist chirurgisch. Kardiothorakale Chirurgen führen einen Blalock-Taussig-Shunt (B-T) -Shunt durch, der den Platz des Patentkabels einnimmt. Der Shunt ist eine winzige Röhre, die das Mischen von Blut ermöglicht, so dass Gewebe sauerstoffreiches Blut erhalten können. Selbst mit dem Shunt liegt der Sauerstoffsättigungsniveau eines betroffenen Kindes häufig zwischen 80 und 85%im Vergleich zur normalen Rate von 96 bis 100%.
Bei den meisten Menschen wäre eine niedrige Sauerstoffrate tödlich, das ist dasNicht der Fall für ein Kind mit einem B-T-Shunt. Säuglinge und kleine Kinder können mit dieser verringerten Sauerstoffversorgung überleben, obwohl dies das Wachstum beeinflussen, das Clubbing der Extremitäten verursachen und zu einer eventuellen Herzinsuffizienz führen kann. Der B-T-Shunt ist jedoch nur ein erster Schritt, der ein Kind Zeit zum Wachstum gibt, bevor es versucht, nach Möglichkeit zu reparieren. In der Tetralogie von Fallots mit Lungenatresie können Chirurgen die Shunt -Shunt -und Reparatur der Defekte auf einmal entscheiden, einschließlich des Ersetzens des Lungenventils durch ein Schweine-, Rinder- oder Spenderventil. Es wird als Standard angesehen, um das Lungenventil alle acht bis zehn Jahre zu ersetzen, da das Kind dem Ventil auswachsen wird.
Im hypoplastischen Rechtsherz mit pulmonaler Atresie wird das Fontan -Verfahren in mehreren inszenierten Operationen in den ersten Lebensjahren durchgeführt. In der letzten Phase wird das missgebildete Lungenventil einfach entfernt und der Stumpf in das Herz genäht. Um Blutgerinnsel zu verhindern, Kinder mit einem Ventilersatz oder ThE Fontan muss täglich niedrig dosis Aspirin einnehmen.
Wenn sich die Lungenatresie für sich aufweist, führen Chirurgen einen Ventilersatz durch. Lungenatresie selbst ist jedoch ziemlich selten. Der Ventilersatz muss überwacht und ersetzt werden, wenn das Kind wächst.
Sobald die chirurgische Reparatur abgeschlossen ist, benötigt das Kind eine jährliche Überwachung des Herzens. Trotz des Vorhandenseins von hypoplastischem Rechtsherz bieten chirurgische Techniken dem Kind ein gutes Ergebnis, obwohl Transplantation 15-30 Jahre nach dem Fontan erforderlich ist. Für das Kind mit unkomplizierter pulmonaler Atresie ist Ausblick hervorragend, obwohl zukünftige Operationen erforderlich sind, um herausgewachsene Ventile zu ersetzen.