Was ist Lungenatresie?
Eine Lungenatresie ist ein angeborener Herzfehler, bei dem sich die Lungenklappe nicht richtig bildet und den Blutfluss zur Lunge vollständig blockiert. Die Hauptfunktion der Pulmonalklappe besteht darin, Blut in die Lunge zurückzuführen, um Sauerstoff aufzunehmen. Wenn die Klappe so deformiert ist, dass sie keinen Weg zu den kleineren Lungenarterien bietet, droht eine Herzinsuffizienz, wenn sie nicht operativ behandelt wird.
Oft geht die Lungenatresie mit anderen Defekten einher. Eine Variante der Fallot-Tetralogie tritt häufig bei Lungenatresie auf. In anderen Fällen sind sowohl die Bildung der Pulmonalklappe als auch des rechten Ventrikels betroffen. Dieser schwerwiegende, wenn auch seltene Satz von Defekten, der als hypoplastisches Rechtsherzsyndrom bezeichnet wird, kann nicht behoben werden, sondern wird entweder durch die inszenierten Operationen des Fontan oder durch eine Transplantation behoben.
Ob allein oder in Begleitung anderer Defekte, die Lungenatresie muss in den ersten Lebenstagen eines Kindes behandelt werden. Wenn die Diagnose nicht vor der Geburt gestellt wird, erfolgt sie normalerweise nach der Geburt des Kindes, wenn das Neugeborene stark zyanotisch oder blau erscheint. Obwohl alle Kinder gleich nach der Entbindung etwas blau aussehen, werden sie rosa, wenn sauerstoffhaltiges Blut durch ihr System fließt. Ein Kind mit Lungenatresie wird jedoch nicht rosa, sondern kann innerhalb weniger Minuten sogar noch blasser und zyanotischer werden.
Anwesende Geburtshelfer oder anderes medizinisches Personal werden Zyanose bemerken. Bei Bedarf wird das Baby zur sofortigen Behandlung in eine Einrichtung mit pädiatrischer Abteilung für Kardiologie und Chirurgie gebracht. Glücklichere Eltern können entweder eine vorgeburtliche Diagnose einer Lungenatresie durch Ultraschall erhalten oder ihre Kinder in einem Krankenhaus mit einer kardiologischen Abteilung zur Welt bringen, sodass ein Transfer nicht erforderlich ist. In beiden Fällen wird die Diagnose kurz nach der Geburt mit einem fetalen Echokardiogramm, einem Sonogramm des Herzens, bestätigt.
Vor der Operation erhält das Kind häufig ein intravenös verabreichtes Medikament, Prostaglandin E, das den Verschluss des Ductus patentus verhindert. Dieses kleine Loch in der Vorhofseptalwand schließt sich normalerweise innerhalb weniger Stunden nach der Geburt. Es schafft einen Durchgang für das Mischen von sauerstoffhaltigem und nicht sauerstoffhaltigem Blut, wodurch etwas sauerstoffhaltiges Blut in den Körper eines Kindes mit Lungenatresie gelangen kann.
Prostaglandin E kann nur einige Tage wirken, bevor eine Herzinsuffizienz auftritt. Der nächste Schritt für viele Säuglinge mit Lungenatresie ist eine Operation. Kardiothorakale Chirurgen führen einen Blalock-Taussig-Shunt (BT) durch, der den Platz des Ductus patentus einnimmt. Der Shunt ist eine winzige Röhre, die das Mischen von Blut ermöglicht, damit Gewebe sauerstoffreiches Blut aufnehmen können. Selbst mit dem Shunt liegt der Sauerstoffsättigungsgrad eines betroffenen Kindes häufig zwischen 80 und 85%, verglichen mit der normalen Rate von 96 bis 100%.
Obwohl bei den meisten Menschen eine niedrige Sauerstoffrate tödlich wäre, ist dies bei einem Kind mit einem BT-Shunt nicht der Fall. Säuglinge und Kleinkinder können mit dieser verminderten Sauerstoffzufuhr überleben, obwohl dies das Wachstum beeinträchtigen, einen Schlag auf die Extremitäten verursachen und zu einer möglichen Herzinsuffizienz führen kann. Der BT-Shunt ist jedoch nur ein erster Schritt, um dem Kind Zeit zum Wachsen zu geben, bevor es nach Möglichkeit eine Reparatur versucht. In der Fallot-Tetralogie mit Lungenatresie können Chirurgen auf den Shunt verzichten und die Defekte auf einmal reparieren, einschließlich des Ersetzens der Lungenklappe durch eine Schweine-, Rinder- oder Spenderklappe. Es wird als Standard angesehen, die Lungenklappe alle acht bis zehn Jahre auszutauschen, da das Kind aus der Klappe herauswächst.
Bei einem hypoplastischen rechten Herzen mit Lungenatresie wird das Fontan-Verfahren in den ersten Lebensjahren in mehreren Schritten durchgeführt. Im Endstadium wird die missgebildete Lungenklappe einfach entfernt und der Stumpf in das Herz eingenäht. Um Blutgerinnsel zu vermeiden, müssen Kinder, die entweder einen Klappenersatz oder den Fontan erhalten haben, täglich eine niedrige Dosis Aspirin einnehmen.
Wenn die Lungenatresie von selbst auftritt, führen die Chirurgen einen Klappenersatz durch. Eine Lungenatresie an sich ist jedoch recht selten. Der Ventilersatz muss überwacht und ersetzt werden, wenn das Kind wächst.
Sobald die chirurgische Reparatur abgeschlossen ist, muss das Kind das Herz jährlich überwachen. Trotz des Vorhandenseins eines hypoplastischen rechten Herzens bieten chirurgische Techniken dem Kind ein gutes Ergebnis, obwohl eine Transplantation 15 bis 30 Jahre nach Fontan erforderlich ist. Für das Kind mit unkomplizierter Lungenatresie sind die Aussichten ausgezeichnet, obwohl künftige Operationen erforderlich sein werden, um ausgewachsene Klappen zu ersetzen.