O que é Atresia Pulmonar?
A atresia pulmonar é um defeito cardíaco congênito no qual a válvula pulmonar não se forma adequadamente e bloqueia completamente a passagem de sangue para os pulmões. A principal função da válvula pulmonar é fornecer sangue de volta aos pulmões para captar oxigênio. Quando a válvula está tão malformada que não fornece nenhum caminho para as artérias pulmonares menores, a insuficiência cardíaca é iminente se não for tratada cirurgicamente.
Muitas vezes, a atresia pulmonar é acompanhada por outros defeitos. Uma variante da Tetralogia de Fallot geralmente ocorre com atresia pulmonar. Em outros casos, a formação da válvula pulmonar e do ventrículo direito são afetadas. Esse grave, embora raro conjunto de defeitos, chamado síndrome hipoplásica do coração direito, não pode ser corrigido, mas é abordado tanto pelas cirurgias realizadas no Fontan quanto pelo transplante.
Sozinho ou acompanhado de outros defeitos, a atresia pulmonar deve ser tratada durante os primeiros dias de vida de uma criança. O diagnóstico, se não for pré-natal, geralmente é feito após o nascimento da criança, quando o recém-nascido aparece intensamente cianótico ou azul. Embora todas as crianças pareçam um pouco azuis logo após o parto, elas ficam mais rosadas à medida que o sangue oxigenado flui pelo sistema. Uma criança com atresia pulmonar, no entanto, não fica mais rosada, mas pode ficar ainda mais pálida e mais cianótica em poucos minutos.
Os obstetras ou outra equipe médica irão notar cianose. Se necessário, o bebê é transferido para uma unidade com um departamento de cardiologia e cirurgia pediátrica para tratamento imediato. Pais mais afortunados podem ter um diagnóstico pré-natal de atresia pulmonar por meio de ultra-som ou dar à luz seus filhos em um hospital com um departamento de cardiologia, portanto, a transferência não é necessária. Em ambos os casos, o diagnóstico será confirmado logo após o nascimento com um ecocardiograma fetal, um ultrassom do coração.
Antes da cirurgia, a criança recebe frequentemente uma medicação intravenosa, a prostaglandina E, que ajuda a impedir o fechamento do ducto patente. Esse pequeno orifício na parede do septo atrial normalmente se fecha algumas horas após o nascimento. Ele cria uma passagem para a mistura de sangue oxigenado e não oxigenado, permitindo que um pouco de sangue oxigenado chegue ao corpo de uma criança com atresia pulmonar.
A prostaglandina E só pode funcionar por alguns dias antes que ocorra insuficiência cardíaca. O próximo passo para muitos bebês com atresia pulmonar é cirúrgico. Os cirurgiões cardiotorácicos realizam uma derivação de Blalock-Taussig (BT), que substitui o canal de patente. A derivação é um tubo minúsculo que permite a mistura de sangue para que os tecidos possam receber sangue rico em oxigênio. Mesmo com a derivação, os níveis de saturação de oxigênio de uma criança afetada costumam estar entre 80-85%, em comparação com a taxa normal de 96-100%.
Embora na maioria das pessoas, uma baixa taxa de oxigênio seja fatal, esse não é o caso de uma criança com desvio de BT. Bebês e crianças pequenas podem sobreviver com essa oxigenação reduzida, embora possa afetar o crescimento, causar pancadas nas extremidades e levar a uma eventual insuficiência cardíaca. O shunt BT é apenas um primeiro passo, no entanto, usado para dar tempo à criança para crescer antes de tentar o reparo, quando possível. Na Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar, os cirurgiões podem optar por renunciar à derivação e reparar os defeitos de uma só vez, incluindo a substituição da válvula pulmonar por uma válvula porcina, bovina ou doadora. É considerado padrão substituir a válvula pulmonar a cada oito a dez anos, pois a criança supera a válvula.
No coração direito hipoplásico com atresia pulmonar, o procedimento de Fontan é realizado em várias operações estaduais nos primeiros anos de vida. No estágio final, a válvula pulmonar mal formada é simplesmente removida e o coto costurado no coração. Para evitar coágulos sanguíneos, as crianças que tiveram troca valvar ou Fontan devem tomar diariamente doses baixas de aspirina.
Quando a atresia pulmonar se apresenta por si só, os cirurgiões realizam uma substituição valvar. No entanto, a atresia pulmonar por si só é bastante rara. As trocas de válvulas devem ser monitoradas e substituídas à medida que a criança cresce.
Uma vez concluído o reparo cirúrgico, a criança requer monitoramento anual do coração. No entanto, mesmo com a presença de coração direito hipoplásico, as técnicas cirúrgicas proporcionam à criança um bom resultado, embora o transplante seja necessário 15 a 30 anos após Fontan. Para a criança com atresia pulmonar sem complicações, a perspectiva é excelente, embora sejam necessárias cirurgias futuras para substituir as válvulas crescidas.