O que é atresia pulmonar?

Atresia pulmonar é um defeito cardíaco congênito no qual a válvula pulmonar falha ao se formar corretamente e bloqueia completamente a passagem do sangue para os pulmões. A função principal da válvula pulmonar é entregar o sangue de volta aos pulmões para captar oxigênio. Quando a válvula é tão malformada que não fornece nenhuma via para as artérias pulmonares menores, a insuficiência cardíaca é iminente se não é tratada cirurgicamente.

Freqüentemente, a atresia pulmonar é acompanhada por outros defeitos. Uma variante de tetralogia de Fallot ocorre frequentemente com atresia pulmonar. Em outros casos, a formação da válvula pulmonar e do ventrículo direito são afetados. Esse conjunto sério, embora raro de defeitos, chamado síndrome do coração direito hipoplásico, não pode ser corrigido, mas é abordado através das cirurgias encenadas do Fontan ou por transplante.

Só ou acompanhado por outros defeitos, a atresia pulmonar deve ser tratada durante os primeiros dias da vida de uma criança. Diagnóstico, se não for feito préNaturalmente, geralmente é feito quando a criança nasce, quando o recém -nascido parecer intensamente cianótico ou azul. Embora todas as crianças apareçam um pouco azul logo após o parto, elas se tornam mais rosadas à medida que o sangue oxigenado flui através de seu sistema. Uma criança com atresia pulmonar, no entanto, não se torna mais rosada, mas pode realmente se tornar ainda mais pálida e mais cianótica em poucos minutos.

Participar de obstetras ou outros funcionários médicos notará cianose. Se necessário, o bebê é transferido para uma instalação com um departamento de cardiologia e cirurgia pediátrica para tratamento imediato. Os pais mais afortunados podem ter um diagnóstico pré -natal de atresia pulmonar por ultrassom ou que possam dar à luz seus filhos em um hospital com um departamento de cardiologia, portanto a transferência não é necessária. Em ambos os casos, o diagnóstico será confirmado logo após o nascimento com um ecocardiograma fetal, um sonograma of The Heart.

Antes da cirurgia, a criança geralmente recebe um medicamento intravenoso, a prostaglandina E, que ajuda a impedir o fechamento do duto patente. Este pequeno buraco na parede septal atrial normalmente fecha algumas horas de nascimento. Ele cria uma passagem para o sangue oxigenado e sem oxigenado, misturando assim, permitindo que um pouco de sangue oxigenado chegue ao corpo de uma criança com atresia pulmonar.

prostaglandina e só pode funcionar por alguns dias antes que a insuficiência cardíaca ocorra. O próximo passo para muitos bebês com atresia pulmonar é cirúrgica. Os cirurgiões cardiotorácicos realizam uma derivação de Blalock-Taussig (B-T), que substitui o ducto patente. A derivação é um pequeno tubo que permite a mistura de sangue para que os tecidos possam receber sangue rico em oxigênio. Mesmo com a derivação, os níveis de saturação de oxigênio de uma criança afetada estão frequentemente entre 80-85%, em comparação com a taxa normal de 96-100%.

Embora na maioria das pessoas, uma baixa taxa de oxigênio seria fatal, isso éNão é o caso de uma criança com um shunt b-t. Bebês e crianças pequenas podem sobreviver com essa oxigenação reduzida, embora possa afetar o crescimento, causar tacadas das extremidades e levar a uma eventual insuficiência cardíaca. O shunt b-t é apenas um primeiro passo, no entanto, usado para dar tempo a uma criança para crescer antes de tentar o reparo, quando possível. Na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar, os cirurgiões podem optar por renunciar à derivação e reparar os defeitos de uma só vez, incluindo a substituição da válvula pulmonar por uma válvula de porcina, bovina ou doadora. É considerado padrão substituir a válvula pulmonar a cada oito a dez anos, pois a criança supera a válvula.

No coração direito hipoplásico com atresia pulmonar, o procedimento Fontan é realizado em várias operações encenadas durante os primeiros anos de vida. Na fase final, a válvula pulmonar malformada é simplesmente removida e o coto costurado no coração. Para evitar coágulos sanguíneos, crianças que tiveram substituição de válvulas ou thE Fontan deve tomar aspirina de dose baixa diária.

Quando a atresia pulmonar se apresenta por si só, os cirurgiões realizam uma substituição de válvula. No entanto, a atresia pulmonar por si só é bastante rara. As substituições da válvula devem ser monitoradas e substituídas à medida que a criança cresce.

Depois que o reparo cirúrgico é concluído, a criança exige monitoramento anual do coração. No entanto, mesmo com a presença de coração direito hipoplásico, as técnicas cirúrgicas fornecem à criança um bom resultado, embora o transplante seja necessário 15 a 30 anos após o Fontan. Para a criança com atresia pulmonar não complicada, as perspectivas são excelentes, embora as cirurgias futuras devam substituir as válvulas superadas.