폐동맥 폐쇄증이란 무엇입니까?
폐동맥 폐쇄증은 폐 판막이 제대로 형성되지 않고 폐로의 혈액 통과를 차단하는 선천성 심장 결함입니다. 폐 판막의 주요 기능은 혈액을 폐로 다시 전달하여 산소를 흡수하는 것입니다. 더 작은 폐동맥으로의 경로를 제공하지 않도록 판막이 잘못된 경우 수술 적으로 해결하지 않으면 심부전이 임박합니다.
종종 폐동맥 폐쇄증에는 다른 결함이 동반됩니다. Fallot의 Tetralogy of Fallot는 종종 폐동맥 폐쇄증에서 발생합니다. 다른 경우에는 폐 판막과 우심실의 형성에 모두 영향을 미칩니다. 이 심각한 우발 증후군 증후군이라고 불리는이 심각한 결함은 교정 될 수 없지만, Fontan의 단계적 수술 또는 이식을 통해 해결됩니다.
혼자 또는 다른 결함이 동반되는지 여부에 관계없이 폐동맥 폐쇄증은 아동의 생후 처음 며칠 동안 치료해야합니다. 태아기가 아닌 경우 진단은 보통 신생아가 강렬한 청색증 또는 청색으로 나타날 때 아이가 태어난 후에 이루어집니다. 모든 아이들은 분만 직후에 약간 파랗게 보이지만 산소가 공급 된 혈액이 시스템을 통해 흐를수록 더 분홍색이됩니다. 그러나 폐동맥 폐쇄증을 앓고있는 어린이는 더 분홍색으로 변하지 않지만 실제로는 몇 분 안에 더 창백하고 청색증이 될 수 있습니다.
산부인과 의사 나 다른 의료진이 치아 노제를 발견 할 것입니다. 필요한 경우, 아기는 소아 심장과 및 수술 부서가있는 시설로 옮겨 즉시 치료를받습니다. 더 운이 좋은 부모는 초음파를 통해 폐동맥 폐쇄증의 산전 진단을 받거나 심장학과가있는 병원에서 자녀를 낳을 수 있으므로 양도 할 필요가 없습니다. 어느 경우이든, 진단은 출생 직후 심장의 초음파 인 태아 심 초음파로 확인됩니다.
수술 전에 아이에게 종종 정맥 주사 약물 인 프로스타글란딘 E가 제공되는데, 이는 특허 덕트가 닫히지 않도록 도와줍니다. 심방 중격 벽의이 작은 구멍은 일반적으로 출생 후 몇 시간 내에 닫힙니다. 그것은 산소화 및 비산 소화 혈액이 혼합되는 통로를 생성하여, 일부 산소화 혈액이 폐동맥 폐쇄증을 갖는 어린이의 신체에 도달하게한다.
프로스타글란딘 E는 심부전이 발생하기 전에 며칠 동안 만 작용할 수 있습니다. 폐렴이있는 많은 영아의 다음 단계는 수술입니다. 심장 흉부 외과 의사는 특허 덕트를 대신하는 Blalock-Taussig (BT) 션트를 수행합니다. 션트는 조직이 산소가 풍부한 혈액을받을 수 있도록 혈액을 혼합 할 수있는 작은 튜브입니다. 션트를 사용해도 영향을받는 영아의 산소 포화도는 보통 96 ~ 100 %에 비해 80 ~ 85 % 사이입니다.
대부분의 사람들에서 낮은 산소 비율은 치명적이지만 BT 션트가있는 어린이에게는 해당되지 않습니다. 영아와 어린 아이들은이 감소 된 산소 공급으로 생존 할 수 있지만 성장에 영향을 미치고 사지의 클럽 활동을 유발하며 결국 심부전으로 이어질 수 있습니다. BT 션트는 첫 단계 일 뿐이지 만 가능하면 수리를 시도하기 전에 어린이가 성장할 시간을주기 위해 사용됩니다. 폐동맥 폐쇄증이있는 낙지의 Tetralogy에서, 외과의는 폐 밸브를 돼지, 소 또는 기증자 밸브로 교체하는 것을 포함하여 션트를 버리고 결함을 한 번에 수정하도록 선택할 수 있습니다. 아이가 밸브를 능가하기 때문에 폐 밸브를 8-10 년마다 교체하는 것이 표준으로 간주됩니다.
폐동맥 폐쇄증이있는 저형성 우심에서 Fontan 시술은 생후 첫 몇 년 동안 여러 단계의 수술로 수행됩니다. 마지막 단계에서 기형 폐 판막은 간단히 제거되고 그루터기는 심장에 꿰매어집니다. 혈전을 예방하기 위해 판막 교체 나 폰탄을 복용 한 어린이는 매일 저용량 아스피린을 복용해야합니다.
폐동맥 폐쇄증 자체가 나타나면 외과의는 판막 교체를 수행합니다. 그러나 폐 폐쇄증 자체는 매우 드 rare니다. 어린이가 자라면서 밸브 교체를 모니터링하고 교체해야합니다.
수술 적 치료가 완료되면 아이는 매년 심장을 모니터링해야합니다. 그러나 저형성 적혈구가 있더라도 수술 기법은 아이에게 좋은 결과를 제공하지만 이식 후 15-30 년이 지난 후에 이식이 필요합니다. 복잡하지 않은 폐동맥 폐쇄증이있는 어린이의 경우, 외래 판막을 교체하기 위해 미래의 수술이 필요할 것이지만, 전망은 우수합니다.