Hvad er pulmonal atresia?

Pulmonal atresia er en medfødt hjertefejl, hvor lungeventilen ikke danner korrekt og blokerer fuldstændigt blodoverførslen til lungerne. Pulmonalventilens primære funktion er at levere blod tilbage til lungerne for at hente ilt. Når ventilen er så misdannet, at de ikke giver nogen vej til de mindre lungearterier, er hjertesvigt overhængende, hvis ikke kirurgisk adresseret.

Ofte ledsages pulmonal atresia af andre defekter. En variant af tetralogi af Fallot forekommer ofte med pulmonal atresia. I andre tilfælde påvirkes dannelsen af ​​lungeventilen og den højre ventrikel begge. Dette seriøse, skønt sjældne sæt af defekter, kaldet hypoplastisk højre hjertesyndrom, kan ikke korrigeres, men behandles hverken gennem de iscenesatte operationer i Fontan eller gennem transplantation.

Uanset om det er alene eller ledsaget af andre defekter, skal pulmonal atresia behandles i de første par dage af et barns liv. Diagnose, hvis ikke fremstilles PRENatalt fremstilles normalt, når barnet er født, når den nyfødte vises intenst cyanotisk eller blå. Selvom alle børn forekommer noget blå lige efter fødslen, bliver de Pinker, når iltet blod strømmer gennem deres system. Et barn med pulmonal atresia bliver imidlertid ikke Pinker, men kan faktisk blive endnu blekere og mere cyanotiske inden for få minutter.

At deltage i fødselslæger eller andet medicinsk personale vil bemærke cyanose. Om nødvendigt overføres babyen til en facilitet med en pædiatrisk kardiologi og kirurgi -afdeling for øjeblikkelig behandling. Mere heldige forældre kan enten have en prenatal diagnose af pulmonal atresia gennem ultralyd eller kan føde deres børn på et hospital med en kardiologiafdeling, så overførsel er ikke nødvendig. I begge tilfælde bekræftes diagnosen kort efter fødslen med et føtal ekkokardiogram, et sonogram Of hjertet.

Før operation får barnet ofte en intravenøs medicin, prostaglandin e, som hjælper med at forhindre, at patent ductus lukker. Dette lille hul i atrialt septummur lukkes normalt inden for få timer efter fødslen. Det skaber en passage for iltet og ikke -oxygeneret blod at blande, hvilket giver noget iltet blod mulighed for at komme til kroppen af ​​et barn med lunge atresia.

Prostaglandin E kan kun arbejde i et par dage, før hjertesvigt opstår. Det næste trin for mange spædbørn med pulmonal atresia er kirurgisk. Cardiothoracic Surgeons udfører en Blalock-Taussig (B-T) shunt, der indtager stedet for patent ductus. Shunt er et lille rør, der muliggør blanding af blod, så væv kan modtage iltrigt blod. Selv med shunten er iltmætningsniveauerne for et berørt spædbarn ofte et sted mellem 80-85%sammenlignet med den normale sats på 96-100%.

Men i de fleste mennesker ville en lav ilthastighed være dødelig, dette erIkke tilfældet for et barn med en B-T-shunt. Spædbørn og små børn kan overleve med denne reducerede iltning, skønt det kan påvirke væksten, forårsage klubbing af ekstremiteterne og føre til eventuel hjertesvigt. B-T-shunt er kun et første skridt, der bruges til at give et barn tid til at vokse, før det forsøgte reparation, når det er muligt. I tetralogi af Fallot med pulmonal atresia kan kirurger vælge at afstå fra shunt og reparere defekterne på én gang, herunder udskiftning af lungeventilen med en svin, kvæg eller donorventil. Det betragtes som standard at erstatte lungeventilen hvert otte til ti år, da barnet vokser ud af ventilen.

I hypoplastisk højre hjerte med pulmonal atresia udføres Fontan -proceduren i adskillige iscenesatte operationer i de første leveår. I den sidste fase fjernes den misdannede lungeventil simpelthen, og stubben syes ned i hjertet. For at forhindre blodpropper, børn, der enten har haft ventiludskiftning eller THe fontan skal tage daglig lav dosis aspirin.

Når pulmonal atresia præsenterer i sig selv, udfører kirurger en ventiludskiftning. Imidlertid er pulmonal atresia i sig selv ret sjælden. Ventiludskiftninger skal overvåges og udskiftes, når barnet vokser.

Når kirurgisk reparation er afsluttet, kræver barnet årlig overvågning af hjertet. Selv med tilstedeværelsen af ​​hypoplastisk højre hjerte giver kirurgiske teknikker imidlertid barnet et godt resultat, skønt transplantation er nødvendig 15-30 år efter Fontan. For barnet med ukompliceret pulmonal atresia er Outlook fremragende, skønt fremtidige operationer vil være påkrævet for at erstatte voksende ventiler.