Hvad er lungeantresi?
Lungeatresi er en medfødt hjertefejl, hvor lungeventilen ikke formes korrekt og fuldstændigt blokerer passage af blod til lungerne. Pulmonalventilens primære funktion er at levere blod tilbage til lungerne for at opsuge ilt. Når ventilen er så misdannet, at den ikke tilvejebringer nogen vej til de mindre lungearterier, er hjertesvigt nært forestående, hvis det ikke behandles kirurgisk.
Ofte ledsages lungeatresia af andre defekter. En variant af Tetralogi af Fallot forekommer ofte med lungeatresia. I andre tilfælde påvirkes dannelsen af lungeventilen og den højre ventrikel. Dette alvorlige, skønt sjældne sæt defekter, kaldet hypoplastisk højrehjertesyndrom, kan ikke rettes, men adresseres hverken gennem de iscenesatte operationer i Fontan eller gennem transplantation.
Uanset om det er alene eller ledsaget af andre defekter, skal lungeatresia behandles i løbet af de første dage af et barns liv. Hvis der ikke stilles diagnose prenatalt, stilles der normalt, når barnet er født, når det nyfødte vises intens cyanotisk eller blåt. Selvom alle børn forekommer noget blå lige efter fødslen, bliver de lysere, når oxygeneret blod strømmer gennem deres system. Et barn med pulmonal atresi bliver dog ikke lysere, men kan faktisk blive endnu lysere og mere cyanotisk inden for få minutter.
Deltagende fødselslæger eller andet medicinsk personale vil bemærke cyanose. Om nødvendigt overføres babyen til en afdeling med en pædiatrisk kardiologi- og kirurgisk afdeling for øjeblikkelig behandling. Mere heldige forældre kan enten have en prenatal diagnose af lungeatresi gennem ultralyd, eller de kan føde deres børn på et hospital med en kardiologisk afdeling, så overførsel er ikke nødvendig. I begge tilfælde vil diagnosen blive bekræftet kort efter fødslen med et føtal ekkokardiogram, et sonogram af hjertet.
Før operationen får barnet ofte en intravenøs medicin, prostaglandin E, som hjælper med at forhindre, at patentkanalen lukkes. Dette lille hul i den atriale septale væg lukkes normalt inden for få timer efter fødslen. Det skaber en passage, hvor oxideret og uoxygeneret blod kan blandes, hvilket tillader, at noget iltet blod kommer til kroppen af et barn med pulmonal atresi.
Prostaglandin E kan kun arbejde i et par dage, før hjertesvigt opstår. Det næste trin for mange spædbørn med pulmonal atresi er kirurgisk. Cardiothoracic kirurger udfører en Blalock-Taussig (BT) shunt, der indtager stedet for patentductus. Shunten er et lille rør, der muliggør blanding af blod, så væv kan modtage iltrige blod. Selv med shunten er oxygenmættelsesniveauerne for et berørt barn ofte et sted mellem 80-85% sammenlignet med den normale sats på 96-100%.
Selvom en lav iltrate hos de fleste mennesker er dødelig, er dette ikke tilfældet for et barn med BT-shunt. Spædbørn og små børn kan overleve med denne nedsatte iltdannelse, skønt det kan påvirke vækst, forårsage forvirring af ekstremiteterne og føre til en eventuel hjertesvigt. BT shunt er kun et første skridt, men bruges til at give et barn tid til at vokse inden det forsøger at reparere, når det er muligt. I Tetralogy of Fallot med pulmonal atresi kan kirurger vælge at afstå fra shunt og reparere defekterne på en gang, herunder udskifte lungeventilen med en svine-, kvæg- eller donorventil. Det betragtes som standard at udskifte lungeventilen hvert otte til ti år, da barnet vokser ud af ventilen.
I hypoplastisk højre hjerte med pulmonal atresi udføres Fontan-proceduren i flere iscenesatte operationer i løbet af de første leveår. I det sidste trin fjernes den misdannede lungeventil simpelthen, og stubben sys ned i hjertet. For at forhindre blodpropper skal børn, der har haft en ventiludskiftning eller Fontan, tage daglig lav dosis aspirin.
Når pulmonal atresi præsenterer sig selv, udfører kirurger en ventilerstatning. Imidlertid er lungeatresia i sig selv ret sjælden. Ventiludskiftninger skal overvåges og udskiftes, når barnet vokser.
Når kirurgisk reparation er afsluttet, kræver barnet årlig overvågning af hjertet. Selv med tilstedeværelsen af hypoplastisk højre hjerte giver kirurgiske teknikker barnet imidlertid et godt resultat, selvom transplantation er nødvendig 15-30 år efter Fontan. For barnet med ukompliceret pulmonal atresi er udsigterne fremragende, selvom fremtidige operationer er nødvendige for at erstatte udvoksne ventiler.