Vad är lungtresi?
Pulmonär atresi är en medfödd hjärtdefekt i vilken lungventilen inte bildas korrekt och helt blockerar passagen av blod till lungorna. Pulmonventilens primära funktion är att leverera blod tillbaka till lungorna för att hämta syre. När ventilen är så missbildad att den inte tillhandahåller någon väg till de mindre lungartärerna är hjärtsvikt överhängande om inte kirurgiskt behandlas.
Ofta åtföljs lungatresi av andra defekter. En variant av Tetralogy of Fallot förekommer ofta med lungatresi. I andra fall påverkas båda bildningen av lungventilen och den högra ventrikeln. Denna allvarliga, men sällsynta uppsättning defekter, kallad hypoplastiskt högerhjärtsyndrom, kan inte korrigeras, men hanteras varken genom de iscensatta operationerna i Fontan eller genom transplantation.
Oavsett om det är ensamt eller åtföljs av andra defekter, måste lungatresi behandlas under de första dagarna av barnets liv. Diagnos, om den inte görs prenatalt, görs vanligtvis när barnet föddes, när det nyfödda kommer att visas intensivt cyanotiskt eller blått. Även om alla barn verkar något blått direkt efter förlossningen, blir de rosa när syrehaltigt blod flödar genom systemet. Ett barn med lungatresi blir dock inte rosa, utan kan faktiskt bli ännu blekare och mer cyanotiskt inom några minuter.
Deltagande barnläkare eller annan medicinsk personal kommer att märka cyanos. Om det behövs överförs barnet till en anläggning med en barnavdelning för kardiologi och kirurgi för omedelbar behandling. Mer lyckliga föräldrar kan antingen ha en prenatal diagnos av lungatresi genom ultraljud eller kan föda sina barn på ett sjukhus med en kardiologisk avdelning, så överföring är inte nödvändigt. I båda fallen kommer diagnosen att bekräftas kort efter födseln med ett fosterekokardiogram, ett hjärtas sonogram.
Före operationen ges barnet ofta en intravenös medicin, prostaglandin E, vilket hjälper till att förhindra att patentkanalen stängs. Detta lilla hål i förmaks septalväggen stängs normalt inom några timmar efter födseln. Det skapar en passage för syresatt och osyreholdigt blod att blandas, vilket gör att en del syresatt blod kommer till kroppen hos ett barn med lungatresi.
Prostaglandin E kan bara arbeta några dagar innan hjärtsvikt inträffar. Nästa steg för många spädbarn med lungatresi är kirurgiskt. Cardiothoracic kirurger utför en Blalock-Taussig (BT) shunt, som tar plats för patentkanalen. Shunten är ett litet rör som möjliggör blandning av blod så att vävnaderna får syrgasrikt blod. Även med shunten är syremättnadsnivåerna hos ett drabbat spädbarn ofta någonstans mellan 80-85%, jämfört med den normala frekvensen 96-100%.
Trots att hos de flesta människor skulle en låg syrehastighet vara dödlig, är detta inte fallet för ett barn med en BT-shunt. Spädbarn och små barn kan överleva med den minskade syresättningen, även om det kan påverka tillväxten, orsaka klubbor i extremiteterna och leda till eventuell hjärtsvikt. BT shunt är bara ett första steg, men används för att ge ett barn tid att växa innan man försöker reparera, när det är möjligt. I Tetralogy of Fallot med lungatresi kan kirurger välja att avstå från shunt och reparera defekterna på en gång, inklusive att ersätta lungventilen med en svin, nötkreatur eller donatorventil. Det anses som standard att byta ut lungventilen var åtta till tio år, eftersom barnet växer ut ventilen.
I hypoplastiskt högra hjärta med lungatresi utförs Fontan-proceduren vid flera iscensatta operationer under de första åren av livet. I det sista steget tas den missbildade lungventilen helt enkelt bort och stubben sys ned i hjärtat. För att förhindra blodproppar måste barn som har antingen ha bytts ut ventil eller Fontan dagligen ta en låg dos aspirin.
När lungatresi presenteras av sig själv utför kirurger en ventilersättning. Emellertid är lungatresi i sig ganska sällsynt. Ventilersättare måste övervakas och bytas ut när barnet växer.
När kirurgisk reparation är klar behöver barnet årligen övervaka hjärtat. Men även med närvaron av hypoplastiskt högra hjärta ger kirurgiska tekniker barnet ett bra resultat, men transplantation är nödvändig 15-30 år efter Fontan. För barnet med okomplicerad lungatresi är utsikterna utmärkta, även om framtida operationer kommer att krävas för att ersätta utvuxna ventiler.