Qu'est-ce que l'atrésie pulmonaire?
L'atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle la valve pulmonaire ne se forme pas correctement et bloque complètement le passage du sang dans les poumons. La fonction principale de la valvule pulmonaire consiste à refouler le sang dans les poumons afin de capter l'oxygène. Lorsque la valvule est si mal formée qu'elle ne permet aucun passage vers les petites artères pulmonaires, une insuffisance cardiaque est imminente si elle n'est pas traitée chirurgicalement.
Souvent, l'atrésie pulmonaire s'accompagne d'autres défauts. Une variante de la tétralogie de Fallot est souvent associée à une atrésie pulmonaire. Dans d'autres cas, la formation de la valve pulmonaire et du ventricule droit sont tous deux affectés. Cet ensemble de défauts sérieux, bien que rare, appelé syndrome hypoplastique du cœur droit, ne peut pas être corrigé, mais est traité soit par les opérations chirurgicales par étapes du Fontan, soit par la transplantation.
Seule ou accompagnée d'autres malformations, l'atrésie pulmonaire doit être traitée au cours des premiers jours de la vie d'un enfant. Le diagnostic, s'il n'est pas établi avant la naissance, est généralement posé une fois l'enfant né, lorsque le nouveau-né apparaîtra intensément cyanotique ou bleu. Bien que tous les enfants apparaissent un peu bleus juste après l'accouchement, ils deviennent plus roses à mesure que le sang oxygéné coule à travers leur système. Un enfant atteint d'atrésie pulmonaire, cependant, ne devient pas plus rose, mais peut même devenir encore plus pâle et plus cyanosé en quelques minutes.
Les obstétriciens ou autres membres du personnel médical présents remarqueront une cyanose. Si nécessaire, le bébé est transféré dans un établissement doté d'un service de cardiologie et de chirurgie pédiatrique pour un traitement immédiat. Les parents plus chanceux peuvent soit avoir un diagnostic prénatal d'atrésie pulmonaire par échographie, soit donner naissance à leurs enfants dans un hôpital doté d'un service de cardiologie. Le transfert n'est donc pas nécessaire. Dans les deux cas, le diagnostic sera confirmé peu après la naissance par un échocardiogramme fœtal, un sonogramme du cœur.
Avant la chirurgie, on administre souvent à l'enfant un médicament par voie intraveineuse, la prostaglandine E, qui aide à empêcher le canal breveté de se fermer. Ce petit trou dans la paroi septale auriculaire se ferme normalement quelques heures après la naissance. Il crée un passage pour le mélange de sang oxygéné et non oxygéné, permettant ainsi à un peu de sang oxygéné d'atteindre le corps d'un enfant présentant une atrésie pulmonaire.
La prostaglandine E ne peut agir que quelques jours avant que l'insuffisance cardiaque ne survienne. La prochaine étape pour de nombreux nourrissons atteints d’atrésie pulmonaire est chirurgicale. Les chirurgiens cardiothoraciques réalisent un shunt de Blalock-Taussig (BT), qui remplace le canal breveté. Le shunt est un tube minuscule qui permet de mélanger le sang afin que les tissus puissent recevoir du sang riche en oxygène. Même avec le shunt, les niveaux de saturation en oxygène d'un nourrisson affecté se situent souvent entre 80 et 85%, par rapport au taux normal de 96 à 100%.
Bien que chez la plupart des gens, un faible taux d'oxygène serait fatal, ce n'est pas le cas pour un enfant avec un shunt BT. Les nourrissons et les jeunes enfants peuvent survivre avec cette oxygénation réduite, bien que cela puisse affecter la croissance, provoquer la matraquage des extrémités et mener à une éventuelle insuffisance cardiaque. Le shunt BT n’est qu’une première étape, mais il est utilisé pour donner à l’enfant le temps de se développer avant de tenter une réparation, lorsque cela est possible. Dans la tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire, les chirurgiens peuvent choisir d’abandonner le shunt et de réparer les défauts en même temps, y compris en remplaçant la valve pulmonaire par une valve porcine, bovine ou à donneur. Il est considéré comme standard de remplacer la valvule pulmonaire tous les huit à dix ans, car l'enfant sera trop grand pour la valvule.
Dans le cœur droit hypoplasique présentant une atrésie pulmonaire, la procédure de Fontan est réalisée en plusieurs opérations par étapes au cours des premières années de la vie. Au stade final, la valve pulmonaire malformée est simplement retirée et le moignon cousu dans le cœur. Pour prévenir les caillots sanguins, les enfants qui ont subi un remplacement valvulaire ou Fontan doivent prendre quotidiennement de l’aspirine à faible dose.
Lorsque l'atrésie pulmonaire se présente d'elle-même, les chirurgiens procèdent au remplacement de la valvule. Cependant, l'atrésie pulmonaire en soi est assez rare. Les remplacements de valves doivent être surveillés et remplacés à mesure que l'enfant grandit.
Une fois la réparation chirurgicale terminée, l'enfant doit faire l'objet d'une surveillance cardiaque annuelle. Cependant, même en présence d'un cœur droit hypoplastique, les techniques chirurgicales permettent à l'enfant d'obtenir de bons résultats, bien qu'une greffe soit nécessaire 15 à 30 ans après Fontan. Les perspectives sont excellentes pour l’enfant souffrant d’atrésie pulmonaire simple, mais des interventions chirurgicales ultérieures seront nécessaires pour remplacer les valvules trop grandes.