Co je plicní atresie?
plicní atresie je vrozená srdeční vada, ve které plicní chlopně nedokáže správně tvořit a zcela blokuje průchod krve do plic. Plicní ventilem je primární funkci plicního ventilu dodávat krev zpět do plic, aby se vyzvedla kyslík. Když je ventil tak malformovaný, aby neposkytl žádnou cestu k menším plicním tepnám, srdeční selhání je bezprostřední, pokud není chirurgicky řešeno.
často je plicní atresie doprovázena jinými defekty. U plicní atresie se často vyskytuje varianta tetralogie Fallot. V jiných případech jsou ovlivněny tvorba plicního chlopně a pravé komory. Tento vážný, i když vzácný soubor defektů, nazývaný syndrom hypoplastického pravého srdce, nelze korigovat, ale je řešen buď prostřednictvím představených operací Fontanu nebo prostřednictvím transplantace.
Ať už samostatně nebo doprovázeno jinými vadami, musí být plicní atresie léčena během prvních několika dnů života dítěte. Diagnóza, pokud není vyrobenaNaticky se obvykle vyrábí, jakmile se dítě narodí, když se novorozenec objeví intenzivně cyanotic nebo modrý. Ačkoli se všechny děti po dodání zdají poněkud modré, stávají se růžovějším, když jejich systém protéká okysličená krev. Dítě s plicní atresií se však nestává růžovější, ale během několika minut se může ve skutečnosti stát bledší a kyanotičtější.
Ošetřující porodníky nebo jiný zdravotnický personál si všimne kyanosis. V případě potřeby je dítě převedeno do zařízení s dětskou kardiologickou a chirurgickým oddělením k okamžitému ošetření. Více šťastných rodičů může mít buď prenatální diagnózu plicní atresie prostřednictvím ultrazvuku, nebo může porodit své děti v nemocnici s kardiologickou oddělení, takže převod není nutný. V obou případech bude diagnóza potvrzena krátce po narození fetálním echokardiogramem, sonogramem of srdce.
Před operací je dítěti často podáván intravenózní lék, prostaglandin E, který pomáhá zabránit uzavření patentového ductus. Tato malá díra ve stěně síní septu se normálně zavírá během několika hodin po narození. Vytváří průchod pro okysličenou a neoxgenovanou krev, aby se mísila, což umožňuje, aby se nějaká okysličená krev dostala k tělu dítěte s plicní atresií.
Prostaglandin E může fungovat pouze několik dní, než dojde k srdečnímu selhání. Dalším krokem pro mnoho kojenců s plicní atresií je chirurgický. Kardiotoracičtí chirurgové provádějí shunt Blalock-Taussig (B-T), který nahrazuje patentový ductus. Shunt je malá trubice, která umožňuje míchání krve, aby tkáně mohly přijímat krev bohatou na kyslík. I při zkratu jsou hladiny nasycení kyslíkem u postiženého dítěte často někde mezi 80-85%, ve srovnání s normální mírou 96-100%.
Ačkoli u většiny lidí by byla nízká rychlost kyslíku fatální, to jeNení to případ dítěte s b-t zkratem. Kojenci a malé děti mohou přežít s touto sníženou oxygenací, i když to může ovlivnit růst, způsobit klubování končetin a vést k případnému srdečnímu selhání. B-T zkrat je jen prvním krokem, který však poskytuje dítěti čas na růst před pokusem o opravu, pokud je to možné. V tetralogii Fallot s plicní atresií se chirurgové mohou rozhodnout vzdát se zkratu a opravit vady najednou, včetně nahrazení plicního chlopně prasečí, hovězí nebo dárcovskou chlopní. Je považováno za standardní nahrazení plicního ventilu každých osm až deset let, protože dítě vyrůstá ventil.
V hypoplastickém pravém srdci s plicní atresií se provádí Fontanový postup v několika inscenovaných operacích během prvních několika let života. V konečné fázi je malformovaná plicní chlopně jednoduše odstraněna a pařez se šití do srdce. Aby se zabránilo krevním sraženinám, děti, které měly buď náhradu ventilu, nebo the Fontan musí užívat denně aspirin s nízkou dávkou.
Když samo o sobě představuje plicní atresie, chirurgové provádějí náhradu ventilu. Plicní atresie je však sama o sobě poměrně vzácná. V průběhu růstu dítěte musí být monitorovány a vyměněny.
Jakmile je chirurgická oprava dokončena, dítě vyžaduje roční monitorování srdce. Avšak i s přítomností hypoplastického pravého srdce, chirurgické techniky poskytují dítěti dobrý výsledek, i když transplantace je nutná 15-30 let po fontanu. U dítěte s nekomplikovanou plicní atresií je výhled vynikající, i když budou budou nutné budoucí operace nahradit vyrůstané ventily.