Co je plicní Atresie?
Plicní atresie je vrozená srdeční vada, u které se plicní chlopně správně nevytváří a zcela blokuje průchod krve do plic. Primární funkcí plicní chlopně je dodávat krev zpět do plic, aby zachytil kyslík. Když je chlopeň natolik deformovaná, že neposkytuje žádnou cestu k menším plicním tepnám, je srdeční selhání bezprostřední, pokud není chirurgicky řešeno.
Plicní síně je často doprovázena dalšími defekty. Varianta tetralogie Fallota se často vyskytuje u plicní síně. V jiných případech je ovlivněna tvorba plicní chlopně a pravé komory. Tento závažný, byť vzácný soubor defektů, nazývaný syndrom hypoplastického pravého srdce, nelze napravit, ale řeší se buď prostřednictvím postupných operací Fontanu nebo transplantací.
Ať už samotná nebo doprovázená jinými vadami, musí být plicní síň léčena během prvních několika dnů života dítěte. Diagnóza, není-li provedena prenatálně, se obvykle provádí po narození dítěte, kdy se novorozenec objeví intenzivně cyanoticky nebo modře. I když se všechny děti objeví hned po porodu poněkud modře, začnou srůstat, jak kyslík prochází krev jejich systémem. Dítě s plicní atrézií však nezesvětlí, ale během několika minut se ve skutečnosti může stát ještě bledější a cyanotičtější.
Ošetřující porodníci nebo jiný zdravotnický personál si všimnou cyanózy. V případě potřeby je dítě převedeno do zařízení s dětskou kardiologickou a chirurgickou ambulancí k okamžitému ošetření. Více šťastných rodičů může mít buď prenatální diagnózu plicní atresie ultrazvukem, nebo může porodit své děti v nemocnici s kardiologickým oddělením, takže přenos není nutný. V obou případech bude diagnóza potvrzena krátce po narození pomocí echokardiogramu plodu, sonogramu srdce.
Před chirurgickým zákrokem je dítěti často podáván intravenózní lék, prostaglandin E, který pomáhá chránit patentový dukt před uzavřením. Tato malá díra ve stěně síňového septa se obvykle uzavře během několika hodin po narození. Vytváří průchod pro okysličenou a unoxygenovanou krev, která se mísí, a tak umožňuje, aby se okysličená krev dostala do těla dítěte s plicní síní.
Prostaglandin E může fungovat pouze několik dní, než dojde ke srdečnímu selhání. Další krok pro mnoho kojenců s plicní atrézií je chirurgický. Kardiothoraciční chirurgové provádějí zkratku Blalock-Taussig (BT), která nahrazuje patentový kanál. Shunt je malá trubička, která umožňuje míchání krve, aby tkáně mohly přijímat krev bohatou na kyslík. Dokonce i s bočníkem jsou úrovně saturace kyslíkem u postiženého dítěte často mezi 80-85%, ve srovnání s normální rychlostí 96-100%.
Ačkoli ve většině lidí by nízká míra kyslíku byla fatální, není tomu tak u dítěte s BT zkratem. Kojenci a malé děti mohou přežít s touto sníženou okysličením, ačkoli to může ovlivnit růst, způsobit klubnutí končetin a vést k eventuálnímu srdečnímu selhání. BT zkrat je pouze prvním krokem, kdy se však dalo dítěti dostatek času na růst před pokusem o opravu, pokud to bylo možné. V Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia se chirurgové mohou rozhodnout, že se vzdají shuntu a opraví vady najednou, včetně nahrazení plicní chlopně prasečí, hovězí nebo dárcovskou chlopní. Je považováno za standardní vyměňovat plicní chlopně každých osm až deset let, protože dítě vyčnívá z chlopně.
V pravém hypoplastickém srdci s plicní síní se Fontanova procedura provádí v několika stádiích operacích během prvních několika let života. Ve finální fázi je zformovaná plicní chlopně jednoduše odstraněna a pařez sešije dolů do srdce. Aby nedocházelo ke srážení krve, musí děti, které buď vyměnily chlopně nebo Fontan, užívat denně aspirin s nízkou dávkou.
Když se plicní atrézie sama o sobě objeví, chirurgové provedou výměnu chlopně. Samotná plicní síně je však poměrně vzácná. Výměna ventilu musí být sledována a vyměňována, jak dítě roste.
Jakmile je chirurgická oprava kompletní, vyžaduje dítě každoroční sledování srdce. Nicméně i za přítomnosti hypoplastického pravého srdce poskytují chirurgické techniky dítěti dobrý výsledek, i když transplantace je nutná 15-30 let po Fontanu. Pro dítě s nekomplikovanou plicní atrézií je výhled vynikající, i když budou muset být nahrazeny zarostlé chlopně budoucí operace.