Co to jest atrezja płucna?

Atrezja płucna to wrodzona wada serca, w której zastawka płucna nie tworzy się prawidłowo i całkowicie blokuje przepływ krwi do płuc. Podstawową funkcją zastawki płucnej jest dostarczanie krwi z powrotem do płuc w celu pobrania tlenu. Kiedy zastawka jest tak zniekształcona, że ​​nie zapewnia żadnej drogi do mniejszych tętnic płucnych, niewydolność serca jest natychmiastowa, jeśli nie zostanie rozwiązana chirurgicznie.

Często atrezji płucnej towarzyszą inne wady. Wariant tetralogii Fallota często występuje w przypadku atrezji płucnej. W innych przypadkach wpływa to na tworzenie zastawki płucnej i prawej komory. Ten poważny, choć rzadki zestaw wad, zwany hipoplastycznym zespołem prawego serca, nie może zostać skorygowany, ale można go rozwiązać za pomocą chirurgii Fontana lub przeszczepu.

Niezależnie od tego, czy występuje samodzielnie, czy towarzyszy innym wadom, atrezja płucna musi być leczona w ciągu pierwszych kilku dni życia dziecka. Diagnozę, jeśli nie postawiono przedporodowo, zwykle stawia się po urodzeniu dziecka, gdy noworodek będzie miał intensywnie sinicowy lub niebieski kolor. Chociaż wszystkie dzieci wydają się nieco niebieskie zaraz po porodzie, stają się one bardziej różowe, gdy natleniona krew przepływa przez ich system. Dziecko z atrezą płucną nie staje się jednak bardziej różowe, ale w ciągu kilku minut może stać się jeszcze jaśniejsze i bardziej sinicowe.

Uczestnicy położników lub innego personelu medycznego zauważą sinicę. W razie potrzeby dziecko jest przenoszone do placówki z oddziałem kardiologii i chirurgii dziecięcej w celu natychmiastowego leczenia. Więcej szczęśliwych rodziców może albo mieć prenatalną diagnozę atrezji płucnej za pomocą ultradźwięków, albo może rodzić swoje dzieci w szpitalu z oddziałem kardiologii, więc przeniesienie nie jest konieczne. W obu przypadkach diagnoza zostanie potwierdzona wkrótce po urodzeniu za pomocą echokardiogramu płodowego, USG serca.

Przed operacją dziecko często otrzymuje dożylnie prostaglandynę E, która pomaga uchronić przewód patentowy przed zamknięciem. Ta mała dziura w ścianie przegrody międzyprzedsionkowej zwykle zamyka się w ciągu kilku godzin po urodzeniu. Tworzy przejście dla utlenowanej i nieutlenionej krwi do zmieszania, umożliwiając w ten sposób dotlenionej krwi dostanie się do ciała dziecka z atrezą płucną.

Prostaglandyna E może działać tylko przez kilka dni przed wystąpieniem niewydolności serca. Kolejnym krokiem u wielu niemowląt z atrezą płuc jest zabieg chirurgiczny. Chirurdzy kardiochirurgiczni wykonują bocznik Blalocka-Taussiga (BT), który zastępuje przewód patentowy. Bocznik to niewielka rurka, która umożliwia mieszanie krwi, dzięki czemu tkanki mogą otrzymywać krew bogatą w tlen. Nawet przy przetoczeniu poziomy nasycenia tlenem chorego niemowlęcia często wynoszą około 80–85%, w porównaniu do normalnej stawki 96–100%.

Chociaż u większości osób niski poziom tlenu byłby śmiertelny, nie dotyczy to dziecka z zastawką BT. Niemowlęta i małe dzieci mogą przeżyć z tym zmniejszonym natlenieniem, chociaż może to wpływać na wzrost, powodować klubowanie kończyn i prowadzić do ostatecznej niewydolności serca. Bocznik BT jest tylko pierwszym krokiem, który jest stosowany, aby dać dziecku czas na rozwój przed próbą naprawy, jeśli to możliwe. W Tetralogii Fallota z atrezą płucną chirurdzy mogą zrezygnować z bocznika i naprawić wszystkie wady jednocześnie, w tym zastąpić zastawkę płucną zastawką świńską, bydlęcą lub dawcą. Uznaje się za standard wymianę zastawki płucnej co osiem do dziesięciu lat, ponieważ dziecko wyrasta z zastawki.

W hipoplastycznym prawym sercu z atrezą płucną procedurę Fontana wykonuje się w kilku etapowych operacjach w ciągu pierwszych kilku lat życia. W ostatnim etapie zniekształcona zastawka płucna jest po prostu usuwana, a kikut wszywany w serce. Aby zapobiec zakrzepom, dzieci, które miały zastawkę zastawki lub Fontan, muszą codziennie przyjmować aspirynę w małej dawce.

Kiedy atrezja płucna pojawia się sama, chirurdzy wykonują wymianę zastawki. Jednak sama atrezja płucna jest dość rzadka. Wymiana zaworu musi być monitorowana i wymieniana wraz z rozwojem dziecka.

Po zakończeniu naprawy chirurgicznej dziecko wymaga corocznego monitorowania serca. Jednak nawet przy hipoplastycznym prawym sercu techniki chirurgiczne zapewniają dziecku dobry wynik, chociaż przeszczep jest konieczny 15-30 lat po Fontanie. Dla dziecka z nieskomplikowaną atrezą płucną perspektywa jest doskonała, choć w przyszłości będą potrzebne operacje w celu zastąpienia przerośniętych zastawek.