小繊維ニューロパシーとは

小繊維末梢神経障害-小繊維末梢神経障害、C繊維神経障害、および小繊維感覚神経障害（SFSN）とも呼ばれる-は、皮膚の表面近くの小神経線維に影響を及ぼす末梢神経障害の一種です。 この特定の状態の典型的な症状は、熱または寒さに特に敏感ですが、一般的な神経障害と一致する他の症状もしばしば見られます。 この状態に苦しむ患者は、明白な原因なしに出入りする刺すようなly熱感に悩まされるかもしれません。

末梢神経障害は、脳や脊髄とは異なるすべての領域の病気や病気の結果としての神経系の損傷に与えられた名前です。 体のさまざまな部分に影響を与えますが、最も一般的なのは脚と足です。 その名前が示すように小繊維神経に影響する小繊維神経障害に加えて、大繊維神経障害も存在する可能性があります。 一般に、小繊維神経は皮膚の表面から痛みと温度感覚のみを伝達しますが、大繊維神経は運動機能などの原因となります。

末梢神経障害の症例の大部分は特発性と考えられていますが、それは単一の特定可能な原因がありませんが、小さな線維性神経障害にはいくつかの主な原因があります。 しかし、診断は必ずしも容易ではありません。この状態は、大きな線維性神経障害と完全に分離していると考えられているため、小さな線維性神経の一部にも混同されることがよくあります。

したがって、診断医は、小さな線維のみが小さな線維のニューロパシーであるために影響を受けると判断しなければなりません。 これは通常、排他的なプロセスを通じて行われ、他の考えられるすべての原因を最初に除外します。 適切な小繊維ニューロパチーの最も一般的な究極の原因は、単に特発性症例とみなされない場合、ファブリー病として知られる状態です。 他の原因には、糖尿病、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、神経痛などがありますが、これらの原因は一般的ではありません。

ファブリー病はまれな遺伝性疾患であり、診断も治療も行わないと、腎障害、心臓発作、脳卒中などの問題を引き起こす可能性があります。 小繊維ニューロパシーは、病気の主要な早期警告兆候の一つです。 神経障害とファブリー病との関係は、したがって、発生する可能性のある後のより深刻な結果に立ち向かう方法として重要です。

2010年の時点で、小繊維神経障害の治療法はありませんでした。これは、ファブリー病によって引き起こされることが多いためです。 そのように診断された場合、血漿タンパク質補充療法である静脈内免疫グロブリン（IVIG）やプラズマフェレーシスなどの手法で症候的に治療されます。 これらは通常、ファブリー病の治療と組み合わせて行われます。 特発性と診断された場合、血漿タンパク質代替品は、一般的な神経障害性症状の軽減に有効であることが示されているさまざまな抗うつ薬および抗てんかん薬とともに使用されます。