적혈구 원생 생물은 무엇입니까?

적혈구 원형질 소증은 사람들을 햇빛에 극도로 민감하게 만드는 유전 적 장애입니다. 이 상태는 노출 된 피부가 자극을 받거나 염증을 일으키고 부어 오며 고통스러워지게합니다. 손이나 얼굴에 물집과 영구 흉터가 생길 수 있습니다. 또한, 적혈구 생성 성 원발성 결핵이있는 일부 어린이와 성인은 잠재적으로 심각한 담낭과 간 합병증을 겪습니다. 이 질환에 대한 명확한 치료법은 없지만 햇빛 노출을 최소화하고 정기적 인 건강 검진을 받기위한 조치를 취하면 심각한 건강 문제의 위험이 제한 될 수 있습니다.

수십 년의 유전 연구는 적혈구 생성 성 원발성 근종의 근본 원인을 밝혀 냈습니다. 상속 가능한 돌연변이는 ferrochelatase라는 효소의 기능을 손상시켜 일반적으로 헤모글로빈 및 기타 혈액 성분을 만드는 데 도움이됩니다. 비정상적인 효소는 골수, 혈류 및 신체 조직에 프로토 포르피린을 축적시킵니다. 프로토 포르피린은 매우 빛에 민감하며, 신체가 햇빛에 노출되면 피부 근처에 쌓인 염증이 염증을 유발합니다.

적혈구 생성 프로토 포피 증이있는 사람이 햇볕에 짧은 시간을 보내면 피부가 가렵고 부드러워 질 수 있습니다. 야외에서 약 1 시간 이상을 보내면 발적, 부기 및 통증을 유발할 수 있습니다. 사람이 햇볕에 오래 머무를수록 증상이 악화되는 경향이 있습니다. 여러 번의 햇빛에 장기간 노출되면 물집이 생기고 병변이 생겨 결국 흉터가 될 수 있습니다.

적혈구 생성 성 원형 질염 환자는 소수의 사람들이 간 문제를 일으 킵니다. 프로토 포르피린은 담즙과 간 조직에 축적되어 담석이나 경미한 간염을 유발할 수 있습니다. 근본적인 상태가 올바르게 진단되고 치료되지 않으면 결국 간부전이 발생할 수 있습니다.

의사는 증상을주의 깊게 평가하고 일련의 혈액 및 담즙 검사를 수행하여 적혈구 생성 성 프로토 포르 피리아를 진단 할 수 있습니다. 비정상적으로 높은 수준의 프로토 포르피린이 발견되면 습진, 알레르기 및 루푸스와 같은 다른 문제를 배제 할 수 있습니다. 의사가 간 손상 또는 담석을 의심하는 경우 초음파 및 엑스레이를 수행 할 수도 있습니다.

erythropoietic protoporphyria 치료의 주요 구성 요소는 햇빛에 과다 노출을 방지하는 것입니다. 환자는 보호 복을 착용하고, 자외선 차단제를 바르고, 야외에서 보내는 시간을 제한하라는 지시를받습니다. 또한, 노출을 더 방지하기 위해 자동차와 집의 창문을 물들이는 것이 좋습니다. 가려움증과 타는 증상을 완화하기 위해 국소 약물을 처방 할 수 있으며 베타 카로틴과 같은 경구 약물을 사용하여 빛의 감도를 줄일 수 있습니다.

담석이나 다른 간 합병증이있는 환자는 문제를 해결하고 정상적인 기능을 회복하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 외과 치료 후 급성 간 문제에서 회복 할 수 있지만 장래에 결석이나 조직 염증이 다시 발생할 위험이 있습니다. 정기 검진은 증상이 심각해지기 전에 잡히는 지 확인하는 데 중요합니다.