프랭클린 질병이란?

감마 중쇄 질환으로도 알려진 프랭클린 질환은 신체가 일반적으로 면역계에서 중요한 역할을하는 특정 단백질을 과잉 생산하는 상태입니다. 이 유형의 단백질을 너무 많이 섭취하면 피로, 림프절의 확대 및 감염에 대한 감수성과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 프랭클린 질병의 진단은 혈액에서 고농도의 감마 중쇄를 식별하는 데 달려 있습니다. 화학 요법은 일반적으로이 상태에 가장 적합한 치료 옵션을 제공합니다.

면역계에서 중요한 역할을하는 특정 유형의 단백질의 통제되지 않은 성장은 프랭클린 질병의 원인입니다. 이 질환을 앓고있는 환자는 면역 글로불린의 성분 인 다량의 중쇄를 생성합니다.이 단백질은 신체의 이물질을 인식하고 부착하여 면역계의 다른 성분을 경고하고이 위험한 물질을 제거 할 수있게합니다. 이 질환은 감마 다양한 중쇄의 과잉 생산을 포함하기 때문에 때때로 감마 중쇄 질환으로 지칭된다.

프랭클린 질환의 증상에는 열, 피로, 약점, 림프절의 확대, 간 및 비장의 크기 증가, 적혈구 수 감소가 포함됩니다. 이 질병의 가장 특징적인 증상 중 하나는 입 뒤쪽, 구개 및 편도 부위의 부종입니다. 이 팽창은 신체의이 영역에서 일반적으로 발견되는 림프 조직의 증식으로 인해 발생합니다. 이 팽창이 진행되면 호흡이 어려워 질 수 있습니다. 이 상태의 환자는 일반적으로 면역 체계가 제대로 작동하지 않기 때문에 감염 위험이 높습니다.

프랭클린 질병 진단은 일반적으로 여러 가지 실험실 검사를 수행하는 데 의존합니다. 환자는 종종 적혈구 수가 적고 혈액에 혈소판 농도가 낮으며 혈액에 호산구 수가 많으며 이는 특정 유형의 백혈구입니다. 그러나 이러한 결과는 비특이적이므로 환자로부터 얻은 혈액 및 소변 샘플에 대해 단백질 전기 영동이라는 테스트를 수행하여 Franklin 질병의 실제 진단을 확인해야합니다. 이 테스트는 이러한 유체 샘플에서 발견 된 단백질을 크기에 따라 분리 할 수 ​​있습니다. 질병이 있으면 감마 중쇄 단백질의 농도가 증가합니다.

프랭클린 질병 치료는 일반적으로 영향을받는 환자에게 화학 요법을 제공하는 데 의존합니다. 이러한 치료법은 질병의 많은 증상을 유발하는 감마 중쇄의 생성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 림프종 치료에보다 일반적으로 사용되는 화학 요법은 프랭클린 질환 치료에 이용 될 수 있습니다. 다른 유형의 화학 요법 제인 리툭시 맙 (Rituximab)은 또한 질환을 치료하는데 도움이되었다. 불행하게도,이 상태의 환자에 대한 예후는 전형적으로 좋지 않으며, 진단 후 5 년 이내에 많은 사람들이 사망한다.