Was ist die Franklin-Krankheit?
Die Franklin-Krankheit, auch bekannt als Gamma-Schwerketten-Krankheit, ist eine Erkrankung, bei der der Körper bestimmte Proteine überproduziert, die normalerweise eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen. Aufgrund der zu großen Menge dieses Proteintyps können bei Patienten mit dieser Erkrankung Symptome wie Müdigkeit, Vergrößerung der Lymphknoten und Anfälligkeit für Infektionen auftreten. Die Diagnose der Franklin-Krankheit beruht auf der Identifizierung hoher Konzentrationen von schweren Gammaketten im Blut. Die Chemotherapie bietet in der Regel die beste Behandlungsmöglichkeit für diese Erkrankung.
Unkontrolliertes Wachstum eines bestimmten Proteintyps, der eine wichtige Rolle im Immunsystem spielt, ist die Ursache der Franklin-Krankheit. Patienten mit dieser Krankheit produzieren große Mengen schwerer Ketten, die Bestandteile der Immunglobuline sind - Proteine, die Fremdsubstanzen im Körper erkennen und anhaften, andere Komponenten des Immunsystems alarmieren und die Entfernung dieses gefährlichen Materials ermöglichen. Die Krankheit wird manchmal als Gamma-Schwerketten-Krankheit bezeichnet, da sie die Überproduktion der Gamma-Varietät von Schwerketten beinhaltet.
Zu den Symptomen der Franklin-Krankheit gehören Fieber, Müdigkeit, Schwäche, Vergrößerung der Lymphknoten, Vergrößerung von Leber und Milz und Verringerung der Anzahl roter Blutkörperchen. Eines der charakteristischsten Symptome der Krankheit ist die Schwellung im Mundbereich, im Bereich des Gaumens und der Mandeln. Diese Schwellung tritt aufgrund der Proliferation des Lymphgewebes auf, das typischerweise in dieser Region des Körpers zu finden ist. Wenn diese Schwellung fortschreitet, kann dies das Atmen erschweren. Patienten mit dieser Erkrankung haben normalerweise ein erhöhtes Infektionsrisiko, da ihr Immunsystem nicht richtig funktioniert.
Die Diagnose der Franklin-Krankheit hängt in der Regel von einer Reihe verschiedener Labortests ab. Patienten haben häufig eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen, eine geringe Konzentration von Blutplättchen und eine hohe Anzahl von Eosinosphilen im Blut, die eine bestimmte Art weißer Blutkörperchen darstellen. Diese Befunde sind jedoch nicht spezifisch, sodass die tatsächliche Diagnose der Franklin-Krankheit durch einen Test mit der Bezeichnung Proteinelektrophorese an Blut- und Urinproben von Patienten bestätigt werden muss. Dieser Test ist in der Lage, die in diesen Flüssigkeitsproben gefundenen Proteine nach ihrer Größe zu trennen. Wenn die Krankheit vorliegt, zeigt sie eine erhöhte Konzentration von Proteinen der schweren Gammakette.
Die Behandlung der Franklin-Krankheit hängt in der Regel davon ab, dass die betroffenen Patienten eine Chemotherapie erhalten. Diese Behandlungen können dazu beitragen, die Produktion der schweren Gammaketten zu verringern, die viele der Manifestationen der Krankheit verursachen. Chemotherapeutische Therapien, die häufiger zur Behandlung von Lymphomen eingesetzt werden, können zur Behandlung der Franklin-Krankheit eingesetzt werden. Rituximab, eine andere Art von Chemotherapeutikum, wurde ebenfalls erfolgreich zur Behandlung der Krankheit eingesetzt. Leider ist die Prognose für Patienten mit dieser Erkrankung in der Regel schlecht und viele sterben innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose.