フランクリン病とは何ですか？

ガンマ重鎖病としても知られるフランクリン病は、免疫系で通常重要な役割を果たす特定のタンパク質を体が過剰生産する状態です。このタイプのタンパク質が多すぎた結果、この状態のタンパク質がある人は、疲労、リンパ節の拡大、感染症の感受性などの症状を経験する可能性があります。フランクリン病の診断は、血液中の高濃度のガンマ重鎖の特定に依存しています。化学療法は通常、この状態に最適な治療オプションを提供します。

免疫系で重要な役割を果たす特定のタイプのタンパク質の制御されていない成長は、フランクリン病の原因です。この疾患の患者は、免疫グロブリンの成分である大量の重鎖を産生します。これは、体内の異物を認識して付着させ、免疫系の他の成分に警告し、この危険な材料の除去を可能にします。病気はそうですガンマ重鎖疾患と呼ばれることもあります。なぜなら、それはガンマの多種多様な重鎖の過剰生産を含むためです。

フランクリン病の症状には、発熱、疲労感、脱力感、リンパ節の拡大、肝臓と脾臓のサイズの増加、および赤血球数の減少が含まれます。病気の最も特徴の症状の1つは、口蓋と扁桃腺の領域の口の後ろの腫れです。この腫れは、体のこの領域で通常見られるリンパ組織の増殖のために発生します。この腫れが進むと、呼吸が困難になる可能性があります。この状態の患者は通常、免疫系が適切に機能しないため、感染のリスクが高くなります。

フランクリン病の診断は、通常、さまざまな臨床検査の実施に依存しています。患者はしばしば赤血球数が少ないことがよくあります、血液中の血小板の低濃度、および血液中の多数のエオシニン症は、特定のタイプの白血球です。しかし、これらの発見は非特異的であるため、患者から得られた血液および尿サンプルでタンパク質電気泳動と呼ばれる検査を行うことにより、フランクリン疾患の実際の診断を確認する必要があります。このテストでは、これらの流体サンプルにあるタンパク質をサイズに応じて分離できます。病気が存在する場合、ガンマ重鎖タンパク質の濃度が増加します。

フランクリン疾患の治療は、通常、影響を受ける患者の化学療法を与えることに依存しています。これらの治療は、病気の症状の多くを引き起こすガンマ重鎖の産生を減らすのに役立ちます。リンパ腫の治療により一般的に使用される化学療法レジメンは、フランクリン病の治療に利用できます。別のタイプの化学療法剤であるリツキシマブも、疾患の治療に役立つことに成功しています。残念ながら、pこの状態の患者のrognosis症は通常貧弱であり、多くは診断後5年以内に死亡します。