フランクリン病とは？

ガンマ重鎖病としても知られるフランクリン病は、免疫系で通常重要な役割を果たす特定のタンパク質を体が過剰生産する状態です。 このタイプのタンパク質が多すぎると、この状態の人は疲労、リンパ節の肥大、感染症への感受性などの症状を経験する可能性があります。 フランクリン病の診断は、血液中の高濃度のガンマ重鎖の特定に依存しています。 化学療法は通常、この状態に最適な治療オプションを提供します。

免疫系で重要な役割を果たす特定の種類のタンパク質の制御されない成長は、フランクリン病の原因です。 この病気の患者は、免疫グロブリンの成分である大量の重鎖を生成します。これは体内の異物を認識して付着し、免疫系の他の成分に注意を促し、この危険な物質の除去を可能にします。 この疾患は、ガンマ重鎖の過剰生産を伴うため、ガンマ重鎖疾患と呼ばれることもあります。

フランクリン病の症状には、発熱、疲労感、脱力感、リンパ節の肥大、肝臓と脾臓のサイズの増加、赤血球数の減少が含まれます。 この病気の最も特徴的な症状の1つは、口の奥、口蓋と扁桃腺の腫れです。 この腫れは、身体のこの領域に通常見られるリンパ組織の増殖により発生します。 この腫れが進行すると、呼吸が困難になります。 通常、この状態の患者は、免疫系が適切に機能しないため、感染のリスクが高くなります。

フランクリン病の診断は通常、多くの異なる臨床検査の実施に依存しています。 多くの場合、患者は赤血球数が少なく、血中の血小板濃度が低く、白血球の特定のタイプである血中の好酸球が多い。 しかし、これらの発見は非特異的であるため、患者から得られた血液および尿サンプルでタンパク質電気泳動と呼ばれる検査を行うことにより、フランクリン病の実際の診断を確認する必要があります。 このテストでは、サイズに応じてこれらの液体サンプルに含まれるタンパク質を分離できます。 病気が存在する場合、ガンマ重鎖タンパク質の濃度が増加します。

フランクリン病の治療は、通常、患者に化学療法を施すことに依存しています。 これらの治療は、病気の症状の多くを引き起こすガンマ重鎖の産生を減らすのに役立ちます。 リンパ腫の治療により一般的に使用される化学療法レジメンは、フランクリン病の治療に利用できます。 別のタイプの化学療法薬であるリツキシマブも、病気の治療に使用されています。 残念なことに、この状態の患者の予後は一般的に悪く、多くは診断後5年以内に死亡します。