Majewski Osteodysplastic Primordial Dwarfism은 무엇입니까?

Majewski osteodysplastic 가시성 원시 왜소증은 드문 형태의 왜소증으로 아이가 예외적으로 키가 짧습니다. 어머니가 임신하는 동안 느린 성장이 시작되어 사람의 평생 동안 계속됩니다. 이 유형의 왜소증으로 태어난 대부분의 어린이는 2 세 이상이 될 때까지 보통 신생아의 크기에 도달하지 못합니다. 고관절 탈구, 발작 및 호흡 곤란을 포함하여 이러한 형태의 왜소증으로 태어난 사람들에게는 몇 가지 신체적 차이와 건강 문제가 일반적입니다.

Majewski 골다공증 성 원시성 왜소증을 앓고있는 많은 환자들은 머리뿐만 아니라 드문 드문 한 양의 모발을 가지지 만, 눈썹과 몸의 나머지 부분도 일반적으로 영향을받습니다. 일반적으로 생각되는 것보다 머리가 표시 한 상태 인 소두증도 일반적으로 존재합니다. 척추의 비정상적인 곡률 인 척추 측만증은 Majewski 골다공증 성 원시 원시 왜성으로 태어난 사람들 사이에서 흔한 고통입니다.

신체적 차이를 제외하고 Majewski 골다공증 성 원시 원시 왜성으로 태어난 환자에게는 잠재적 인 건강 문제가 있습니다. 이 신생아들에게는 증후군이 번성하지 않는 것이 일반적입니다. 번성하지 않는 것은 정상으로 간주되는 속도로 키나 몸무게가 증가하지 않는 영아에게주는 용어입니다. 수유 문제도있을 수 있으며이 상태의 잠재적 위험을 가중시킵니다. 호흡 문제는 이러한 유형의 왜소증으로 태어난 아기에게도 문제가 될 수 있으며 종종 병원에 장기 체류해야합니다.

Majewski osteodysplastic 원시성 왜소증의 두드러진 징후 중 일부는 종종 고음이나 삐걱 거리는 목소리, 작은 이빨 또는 원시를 포함하며, 일반적으로 원거리 시력으로 알려져 있습니다. 이 환자들에게는 안경이 초기에 일반적으로 필요합니다. 이런 형태의 왜소증을 앓고있는 어린이는 특히 감염 후 몇 년 동안 다양한 감염이나 다른 의학적 문제로 아프게됩니다.

Majewski osteodysplastic 원시성 왜성으로 진단 된 환자에 대한 예후는 다양하며 수반되는 건강 문제의 심각성에 달려 있습니다. 뇌졸중과 신부전은이 장애가있는 환자들 사이에서 비교적 흔하며 평균 수명은 상당히 낮습니다. 환자가 20 년 이상 생존 한 이러한 원시적 왜소증의 사례가 기록되어 있지만, 많은 어린이들이 과거 유아 기나 유아기에서 살아남지 못합니다. 이 장애로 진단 된 사람은 가능한 한 빨리 잠재적 인 문제를 파악하고 치료할 수 있도록 정기적 인 치료를받는 것이 매우 중요합니다.