Was ist Majewski -Osteodysplastic Primordial Dwardism?
Majewski -Osteodysplastik -Primordiendwarnismus ist eine seltene Form des Zwergwesismus, die ein Kind dazu veranlasst, eine außergewöhnlich kurze Statur zu haben. Langsames Wachstum beginnt, während die Mutter schwanger ist und während des gesamten Lebens der Person fortgesetzt wird. Die meisten Kinder, die mit dieser Art von Zwergwidrigkeit geboren wurden, werden nicht einmal die Größe eines durchschnittlichen Neugeborenen erreichen, bis sie mehr als zwei Jahre alt sind. Mehrere physische Unterschiede und gesundheitliche Bedenken sind bei denjenigen, die mit dieser Form des Zwergwusse geboren wurden, häufig, einschließlich Hüftversuche, Anfällen und Atemschwierigkeiten.
Viele Patienten mit majewski -osteodysplastischer ursprünglicher Zwergwarfismus haben spärliche Mengen an Haaren, nicht nur am Kopf, sondern auch die Augenbrauen und der Rest des Körpers sind typischerweise auch betroffen. Die Mikrozephalie, eine Bedingung, die durch den Kopf erheblich kleiner ist als der, was als normal angesehen wird, ist typischerweise ebenfalls vorhanden. Skoliose, eine abnormale Krümmung der Wirbelsäule, ist auch ein häufiger Leiden unter denjenigen, die mit Majewski Osteodysplastic Primordi geboren wurdenAl -Zwergwesser. Abgesehen von körperlichen Unterschieden gibt es einige potenzielle gesundheitliche Herausforderungen für Patienten, die mit Majewski -Osteodysplastik -Ursendien geboren wurden. Das Versäumnis, ein Gedeihen -Syndrom zu betreiben, ist bei diesen Neugeborenen häufig. Das Versäumnis zu gedeihen ist ein Begriff, der Säuglingen gegeben hat, die nicht mit einer Rate an Größe oder Gewicht wachsen, die als normal angesehen wird. Fütterungsprobleme können ebenfalls vorhanden sein, was zu den potenziellen Gefahren dieser Erkrankung beiträgt. Atemprobleme können auch ein Problem bei Babys sein, die mit dieser Art von Zwerghaut geboren wurden und häufig einen verlängerten Aufenthalt im Krankenhaus erfordern.
Einige der spürbareren Anzeichen eines majewski-osteodysplastischen ursprünglichen Zwergwusse sind häufig eine hochrangige oder quietschende Stimme, kleine Zähne oder Hyperopien, die allgemein als weitsichtig bekannt sind. Brillen für diese Patienten werden in jungen Jahren häufig benötigt. Kinder mit dieser Form des Zwergwusse sind oft mit verschiedenen Infektionen kranks oder andere medizinische Probleme, insbesondere in den ersten Lebensjahren.
Die Prognose für Patienten, bei denen majewski -osteodysplastische ursprüngliche Zwergwesismus diagnostiziert wurde, ist unterschiedlich und hängt von der Schwere der begleitenden Gesundheitsprobleme ab. Schlaganfall und Nierenversagen sind bei Patienten mit dieser Störung relativ häufig, und die Lebenserwartung ist in der Regel sehr niedrig. Viele Kinder überleben nicht nach dem Kindesalter oder der frühen Kindheit, obwohl es dokumentierte Fälle dieser Art von ursprünglichem Zwergweit, in dem der Patient mehr als zwei Jahrzehnte überlebt. Es ist von entscheidender Bedeutung, dass die Person, bei der diese Störung diagnostiziert wurde