O que é o anão primordial osteodisplásico Majewski?
Majewski Osteodisplastic Primordial Dwarfism é uma forma rara de nanismo que faz com que uma criança tenha uma estatura excepcionalmente curta. O crescimento lento começa enquanto a mãe está grávida e continua ao longo da vida da pessoa. A maioria das crianças nascidas com esse tipo de nanismo nem atingirá o tamanho de um recém -nascido médio até os mais de dois anos de idade. Várias diferenças físicas e preocupações com a saúde são comuns entre os nascidos com essa forma de nanismo, incluindo deslocamento do quadril, convulsões e dificuldades respiratórias.
Muitos pacientes com o anão primordial osteodisplásico Majewski terão quantidades escassas de cabelo, não apenas na cabeça, mas as sobrancelhas e o restante do corpo também são afetados. A microcefalia, uma condição marcada pela cabeça que é consideravelmente menor que a que é considerada normal, também está normalmente presente. Escoliose, uma curvatura anormal da colunaAl anão.
Além das diferenças físicas, existem alguns possíveis desafios à saúde para os pacientes nascidos com majewski osteodisplásicos primordiais do nanismo. A falha em prosperar a síndrome é comum entre esses recém -nascidos. A falha em prosperar é um termo dado a bebês que não crescem em altura ou peso a uma taxa considerada normal. Os problemas de alimentação também podem estar presentes, aumentando os perigos potenciais dessa condição. Problemas respiratórios também podem ser um problema em bebês nascidos com esse tipo de anão, geralmente exigindo uma estadia prolongada no hospital.
Alguns dos sinais mais perceptíveis do anão primordial osteodisplásico osteodisplásicos de Majewski geralmente incluem uma voz aguda ou estridente, dentes pequenos ou hiperópia, mais comumente conhecida como sendo míope. Os óculos são comumente necessários em tenra idade para esses pacientes. Crianças com essa forma de anão geralmente estão doentes com várias infecçõess ou outros problemas médicos, especialmente durante os primeiros anos de vida.
O prognóstico para pacientes diagnosticados com Majewski Osteodysplastic Primordial O narfismo é variado e depende da gravidade dos problemas de saúde que o acompanham. Stroke and kidney failure are relatively common among patients with this disorder, and life expectancy is typically quite low. Muitas crianças não sobrevivem à infância passada ou na primeira infância, embora tenha havido instâncias documentadas desse tipo de nanismo primordial, no qual o paciente sobrevive mais de duas décadas. É de vital importância que a pessoa diagnosticada com esse distúrbio busque atendimento médico regular para que quaisquer problemas em potencial possam ser capturados e tratados o mais cedo possível.