뇌하수체 왜소증이란 무엇입니까?

뇌하수체 기능 장애로 인해 성장 호르몬 결핍이있는 비정상적으로 키가 작은 개체는 뇌하수체 왜소증으로 진단됩니다. 일반적으로 단순히 성장 호르몬 결핍이라고 불리는이 상태는 조기 발견과 신속한 치료로 좋은 예후를 보입니다. 이 형태의 왜소증으로 진단 된 사람들은 일반적으로 정기적 인 호르몬 대체 요법을 포함하는 치료를받습니다.

뇌하수체는 일반적으로 호르몬 생산, 분포 및 조절의 중심 허브로 간주됩니다. 이 형태의 난쟁이가 있으면 뇌하수체의 기능이 크게 손상되어 불충분 한 성장 호르몬이 생성됩니다. 이 장애는 선천성 질환으로 가장 일반적으로 나타나며, 이는 출생시 존재한다는 것을 의미하며, 그 원인은 일반적으로 특발성입니다. 즉, 증상이 나타나는 확실한 이유가 없습니다. 뇌하수체가 손상되면 호르몬 생산이 중단되어 증상이 나타날 수 있습니다. 어떤 경우에는 특정 암과 같은 발달 기간 동안 질병의 존재가 뇌하수체 왜소증으로 이어지는 호르몬 파괴를 시작할 수 있습니다.

뇌하수체 왜소증의 존재는 아동이 주요 발달 이정표에 도달하지 않는 유아기 중에 처음 나타날 수 있습니다. 장애가 나중에 생길 때, 상태가있는 청소년은 동료와 같이 사춘기를 겪지 않을 수 있습니다. 이 상태가 터너 증후군과 같은 다른 염색체 모자이크 상태를 나타내는 경우, 추가적인 주요 호르몬의 부족 또는 부재로 인해 개인이 성적으로 발달하지 않을 수 있습니다. 일부 경우에, 다른 염색체 모자이크의 존재는 뇌하수체 기능 장애의 존재에서 또한 나타날 수있는 갑상선 및 부신 기능 장애를 유발할 수있다. 뇌하수체에서 악영향을 미치거나 질병으로 인해 뇌 손상을 입었거나 호르몬 장애가 발생한 경우, 뇌하수체 왜소증은 성인기 동안 어느 정도 나타날 수 있습니다.

뇌하수체 왜소증의 진단은 일반적으로 개인의 신체 검사로 확인됩니다. 키와 몸무게를 포함한 자신의 신체적 비율은 나이에 따라 적절성을 평가합니다. 성장이 없거나 결석 한 사람은 일반적으로 연령 그룹의 예상 평균보다 훨씬 낮은 수치로 등록됩니다. 뇌하수체 왜소증으로 진단 된 개인은 매우 어리석은 외모를 제외하고는 일반적으로 키가 평균보다 낮은 신체적 특징이나 이상을 나타내지 않습니다. 신체 검사 이외에 뇌하수체 왜소증의 진단을 추가로 지원하기 위해 진단 테스트 배터리를 수행 할 수 있습니다.

X- 선 및 자기 공명 영상 (MRI)을 포함한 영상 검사는 개인의 뼈의 나이와 상태를 평가하고 그가 정상적인 패턴 뼈 발달을 보이는지 여부를 평가하기 위해 수행 될 수 있습니다. 시상 하부와 뇌하수체의 상태와 기능을 평가하기 위해 광범위한 테스트를 수행 할 수도 있습니다. 또한 혈액 검사를 실시하여 호르몬 수치를 평가하고 질병을 나타내는 결핍 또는 마커가 있는지 확인할 수 있습니다.

뇌하수체 왜소증이있는 경우 조기 진단과 적절한 치료를받는 것이 성공적인 예후의 열쇠입니다. 발달 초기 단계에서 성장 호르몬 요법의 투여에 긍정적으로 반응하는 사람들은 성장기 전의 키와 골격 성숙과 관련하여 확립 된 발달 이정표를 충족시키는 능력을 보여줄 수 있습니다. 성장 호르몬의 규칙적인 투여와 관련된 합병증은 광범위한 관절 불편 및 물과 체액을 보유하는 경향을 포함 할 수 있으며, 이로 인해 만성 이완을 완화시키기 위해 이뇨제를 사용해야하는 체중 문제가 발생할 수 있습니다.