Was ist die Hypophyse -Zwergwinkel?

Individuen ungewöhnlich kurzer Statur, die einen Wachstumshormonmangel besitzen, der aus einer beeinträchtigten Hypophysenfunktion resultiert, wird bei Hypophysen -Zwergwechselwechsel diagnostiziert. Diese Erkrankung wird häufig als Wachstumshormonmangel bezeichnet und besitzt eine gute Prognose mit frühzeitiger Erkennung und sofortiger Behandlung. Diejenigen, bei denen diese Form des Zwergweits diagnostiziert wird, werden im Allgemeinen behandelt, bei dem die regelmäßige Verabreichung einer Hormonersatztherapie beinhaltet.

Die Hypophyse wird allgemein als zentraler Hub für Hormonproduktion, -verteilung und -regulierung angesehen. In Gegenwart dieser Form des Zwergweits ist die Funktion der Hypophyse erheblich beeinträchtigt und erzeugt unzureichendes Wachstumshormon. Die Störung ist am häufigsten als angeborene Erkrankung dargestellt, was bedeutet, dass sie bei der Geburt vorhanden ist, und ihre Ursache ist normalerweise idiopathisch, was bedeutet, dass es keinen erkennbaren Grund für die Darstellung der Erkrankung gibt. Wenn die Hypophyse verletzt ist, stört eine Störung des Hormon -PREs kann eine Offenkasse auftreten, die zum Auftreten von Symptomen führt. In einigen Fällen kann das Vorhandensein von Krankheiten während der Entwicklungsjahre wie bestimmte Krebserkrankungen auch Hormonstörungen initiieren, was zum Hypophysen -Zwergwechsel führt.

Das Vorhandensein eines Hypophysen -Zwergweits kann sich zunächst im Säuglingsalter manifestieren, wenn das Kind keine wichtigen Entwicklungsmeilensteine ​​erreicht. Wenn die Störung später im Leben vorliegt, können Jugendliche mit der Erkrankung möglicherweise nicht wie ihre Kollegen der Pubertät unterzogen. Wenn der Zustand andere chromosomal mosaische Erkrankungen wie das Turner -Syndrom aufweist, entwickelt sich die Person aufgrund der Unzulänglichkeit oder des Fehlens zusätzlicher Schlüsselhormone möglicherweise nicht sexuell. In einigen Fällen kann das Vorhandensein anderer chromosomaler Mosaikismen Schilddrüse und Nebennierenfunktionsstörungen induzieren, die sich auch in Gegenwart einer Hypophysen -Dysfunktion manifestieren können. Selten kann der Hypophysen -Zwergweiter im Erwachsenenalter in einem Grad vorhanden sein, wenn der INDIdival hat aufgrund des Vorhandenseins von Krankheiten eine signifikante Kopfverletzung oder eine hormonelle Störung durch die Hypophyse beeinflusst oder stammt aus der Hypophyse.

Eine Diagnose des Hypophysen -Zwergweits wird im Allgemeinen mit einer körperlichen Untersuchung des Individuums bestätigt. Seine physischen Ausmaße, einschließlich Statur und Gewicht, werden auf Angemessenheit bewertet, wie er durch sein Alter festgelegt wird. Diejenigen, die ein vermindertes oder fehlendes Wachstum zeigen, werden sich im Allgemeinen weit unter dem erwarteten Durchschnitt für ihre Altersgruppe registrieren. Abgesehen von einem sehr jungen Erscheinungsbild zeigen Personen, bei denen die Hypophysen -Zwerg -Zwergismus diagnostiziert wird, normalerweise keine ausgeprägten physikalischen Eigenschaften oder Anomalien, die unterdurchschnittlich in der Höhe liegen. Zusätzlich zu einer körperlichen Untersuchung kann eine Reihe von diagnostischen Tests durchgeführt werden, um eine Diagnose des Hypophysen -Zwergwusses weiter zu unterstützen.

Bildgebungstests, einschließlich Röntgen- und Magnetresonanztomographie (MRT), können durchgeführt werden, um t zu bewertenEr Alter und Zustand der Knochen des Einzelnen und bewertet, ob er oder sie eine normale, strukturierte Knochenentwicklung demonstriert. Es können auch umfangreiche Tests durchgeführt werden, um den Zustand und die Funktionalität seiner Hypothalamus und Hypophyse zu bewerten. Darüber hinaus können Blutuntersuchungen durchgeführt werden

Eine frühe Diagnose und die Verabreichung einer angemessenen Behandlung sind entscheidend für eine erfolgreiche Prognose in Gegenwart von Hypophysen -Zwergwagen. Diejenigen, die positiv auf die Verabreichung der Wachstumshormontherapie in den frühen Stadien ihrer Entwicklung reagieren, können die Fähigkeit zeigen, etablierte Entwicklungsmeilensteine ​​in Bezug auf Größe und Skelettreifung vor seinen Wachstumsplateausen zu begegnen. Komplikationen, die mit der regelmäßigen Verabreichung von Wachstumshormon verbunden sindGHT -Themen, die die Verwendung eines Diuretikums zur Linderung der chronischen Distention erfordern.

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