Was ist Hypophysenzwergwuchs?
Menschen mit ungewöhnlich geringem Wuchs, die einen Wachstumshormonmangel aufgrund einer beeinträchtigten Hypophysenfunktion haben, werden mit Hypophysen-Zwergwuchs diagnostiziert. Diese Krankheit, die allgemein einfach als Wachstumshormonmangel bezeichnet wird, besitzt eine gute Prognose mit Früherkennung und sofortiger Behandlung. Diejenigen, bei denen diese Form des Zwergwuchses diagnostiziert wird, werden im Allgemeinen einer Behandlung unterzogen, die die regelmäßige Verabreichung einer Hormonersatztherapie umfasst.
Die Hypophyse wird im Allgemeinen als zentrale Drehscheibe für die Produktion, Verteilung und Regulation von Hormonen angesehen. Bei dieser Form des Zwergwuchses ist die Funktion der Hypophyse erheblich beeinträchtigt und es entsteht ein unzureichendes Wachstumshormon. Die Erkrankung stellt sich am häufigsten als angeborene Erkrankung dar, was bedeutet, dass sie bei der Geburt vorliegt, und ihre Ursache ist normalerweise idiopathisch, was bedeutet, dass es keinen erkennbaren Grund für die Darstellung der Erkrankung gibt. Wenn die Hypophyse verletzt ist, kann es zu einer Störung der Hormonproduktion kommen, die zum Auftreten von Symptomen führt. In einigen Fällen kann das Vorhandensein von Krankheiten während der Entwicklungsjahre, wie bestimmte Krebsarten, auch eine Hormonstörung auslösen, die zu Hypophysen-Zwergwuchs führt.
Das Auftreten von Hypophysen-Zwergwuchs kann sich erst im Säuglingsalter manifestieren, wenn das Kind wichtige Entwicklungsmeilensteine nicht erreicht. Wenn die Störung später im Leben auftritt, werden Jugendliche mit dieser Erkrankung möglicherweise nicht wie Gleichaltrige in die Pubertät versetzt. Wenn der Zustand mit anderen Chromosomenmosaikzuständen wie dem Turner-Syndrom einhergeht, kann es sein, dass sich die Person aufgrund der Unzulänglichkeit oder des Fehlens zusätzlicher Schlüsselhormone nicht sexuell entwickelt. In einigen Fällen kann das Vorhandensein anderer chromosomaler Mosaiken eine Funktionsstörung der Schilddrüse und der Nebennieren hervorrufen, die sich auch bei einer Funktionsstörung der Hypophyse manifestieren kann. In seltenen Fällen kann Hypophysen-Zwergwuchs im Erwachsenenalter bis zu einem gewissen Grad auftreten, wenn das Individuum aufgrund einer Krankheit, die die Hypophyse beeinträchtigt oder von ihr ausgeht, eine bedeutende Kopfverletzung oder eine hormonelle Störung erlitten hat.
Die Diagnose eines Hypophysenzwergwuchses wird im Allgemeinen durch eine körperliche Untersuchung des Individuums bestätigt. Seine physischen Proportionen, einschließlich Statur und Gewicht, werden anhand seines Alters auf Angemessenheit geprüft. Diejenigen, die ein vermindertes oder fehlendes Wachstum aufweisen, werden im Allgemeinen weit unter dem erwarteten Durchschnitt für ihre Altersgruppe registriert. Abgesehen von einem sehr jungen Aussehen weisen Personen, bei denen Hypophysen-Zwergwuchs diagnostiziert wurde, normalerweise keine ausgeprägten körperlichen Merkmale oder Abnormalitäten auf, außer dass sie eine unterdurchschnittliche Körpergröße aufweisen. Zusätzlich zu einer körperlichen Untersuchung kann eine Reihe diagnostischer Tests durchgeführt werden, um die Diagnose eines Hypophysen-Zwergwuchses weiter zu unterstützen.
Bildgebende Tests, einschließlich Röntgen- und Magnetresonanztomographie (MRT), können durchgeführt werden, um das Alter und den Zustand der Knochen des Individuums zu bewerten und festzustellen, ob er oder sie eine normale, strukturierte Knochenentwicklung aufweist. Umfangreiche Tests können auch durchgeführt werden, um den Zustand und die Funktionalität seines Hypothalamus und seiner Hypophyse zu bewerten. Zusätzlich können Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um den Hormonspiegel zu bestimmen und auf Mängel oder Marker zu prüfen, die auf eine Krankheit hinweisen.
Eine frühzeitige Diagnose und die Verabreichung einer angemessenen Behandlung sind der Schlüssel für eine erfolgreiche Prognose bei Hypophysen-Zwergwuchs. Diejenigen, die in den frühen Stadien ihrer Entwicklung positiv auf die Verabreichung einer Wachstumshormontherapie ansprechen, können nachweisen, dass sie die festgelegten Entwicklungsmeilensteine in Bezug auf Größe und Skelettreifung vor ihren Wachstumsplateaus erreichen. Komplikationen, die mit der regelmäßigen Verabreichung von Wachstumshormon verbunden sind, können weitverbreitete Gelenkbeschwerden und eine Tendenz zum Zurückhalten von Wasser und Flüssigkeiten umfassen, die zu Gewichtsproblemen führen können, die die Verwendung eines Diuretikums zur Linderung chronischer Ausdehnung erforderlich machen.