ryanodine 수용체는 무엇입니까?

ryanodine 수용체는 칼슘 이온이 통과 할 수있는 생물학적 세포 내에서 경로를 형성한다. 그것은 골격근 세포에서 육종 성 망상에서 발견됩니다. 칼슘은이 구조 내에 저장되어 있으며 근육이 휴식 상태에있는 동안 남아 있습니다. 근육 섬유 및 조직의 수축은 칼슘의 방출에 의해 제어되는데, 이는 근육 수축을 유도하는 데 필요할 때 수용체를 통해 분산된다. ryanodine 수용체의 유전자 돌연변이는 심각한 상태와 질병을 유발할 수 있습니다.

단량체라는 4 개의 분자 빌딩 블록이 서열으로 결합되어 라이언 노딘 수용체를 형성합니다. 또한 수용체 기공의 개방 및 폐쇄를 제어하는 ​​단백질의 결합을지지하는 터미널도 포함된다. Calstabin2라는 단백질은 채널을 닫을 때 채널을 안정적으로 유지합니다. 수용체의 기공 세그먼트는 멤브레인을 가로 질러 칼슘 이온을 전달하는 필터로서 기능한다.

칼슘 이온의 꾸준한 흐름은 근육이 수축 할 수있게한다.제대로 기능합니다. ryanodine 수용체의 칼슘 방출 채널은 세포 세포질로 돌출되는 터미널을 갖는다. 다른 다양한 하위 세포 구조는 또한 칼슘의 수송을지지하는 데 도움이됩니다. 골격 및 심장 근육에서 발생하는 흥분-조정 커플 링과 같은 다양한 세포 기능은 칼슘 채널에 의해 조절된다. 신경계 내에서 전기 신호를 안내하는 과정도 이런 식으로 조절됩니다.

ryanodine 수용체 1 유전자에 의해 조절 된, 수용체는 근육 운동 및 전반적인 이동성에 중요하다. 또한 평활근, 뇌, 부신, 및 생식 기관에서도 발견됩니다. 위, 폐, 흉선 및 다이어프램에는 일부 양의 ryanodine 수용체가 있습니다. 수용체 유전자의 돌연변이는 칼슘 흐름이 부족하여 근육이 어떻게 수축하는지를 방해 할 수 있습니다. 누출칼슘 채널의 ing은 세포의 이온의 양을 고갈시켜 중앙 핵심 질병이라고하는 상태로 이어질 수 있습니다.

ryanodine 수용체 유전자의 돌연변이는 단백질이 너무 짧아 질 수 있습니다. 그런 다음 근육 약화는 선천성 섬유 형 불균형으로 알려진 상태를 초래합니다. 다른 유형의 돌연변이는 칼슘 채널의 형태를 왜곡하여 근육이 수축하기 어렵게 만들어 다중 미 코어 질환의 발달이 가능합니다. 너무 많은 칼슘 이온이 세포로 방출되는 경우 악성 고열이 발생하여 비정상적인 근육 수축과 강성, 열 발생 및 산의 과잉 생산으로 이어질 수 있습니다.