Wat zijn neurofibrillaire klitten?
Neurofibrillaire klitten worden gevonden in de hersencellen van mensen met de ziekte van Alzheimer. Ze zijn een van de onderscheidende kenmerken van Alzheimer, samen met ophopingen van eiwitten die bekend staan als amyloïde plaques. Op microscopisch niveau bestaat een neurofibrillaire wirwar uit een bundel draadachtige structuren die microtubuli worden genoemd. Deze zijn verward met eiwitten die bekend staan als tau-eiwitten. Tau-eiwitten en microtubuli komen normaal in hersencellen voor, maar bij mensen zonder Alzheimer zijn de meeste microtubules parallel aan elkaar en de tau-eiwitten verbinden ze op een ordelijke manier.
De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende oorzaak van dementie, waarbij de hersenfunctie langzaam achteruitgaat. Het is een veel voorkomende ziekte die miljoenen mensen wereldwijd treft en er is geen remedie. De hersenen van mensen met de ziekte van Alzheimer lijken kleiner dan die van gezonde individuen, en de ruimtes of ventrikels in de hersenen zijn groter. In de zenuwcellen van de hersenen is het klassieke teken van Alzheimer de aanwezigheid van neurofibrillaire klitten en amyloïde plaques, of seniele plaques. Seniele plaques bestaan uit een verzameling eiwitten die buiten zenuwcellen in de hersenen worden aangetroffen, en hoewel ze bij gezonde ouderen voorkomen, worden ze in veel grotere aantallen aangetroffen bij Alzheimer-patiënten.
In een gezonde zenuwcel in de hersenen zijn microtubuli in rechte rijen gerangschikt. Ze dienen als een structureel kader voor de cel, evenals een transportnetwerk waarlangs stoffen kunnen passeren. Tau-eiwitten maken deel uit van verbindende structuren die de microtubuli bij elkaar houden.
Bij de ziekte van Alzheimer raken de tau-eiwitten vervormd en kunnen ze niet langer helpen bij de ordelijke ordening van microtubuli, met het gevolg dat het transportnetwerk wordt verstoord. Zenuwcellen communiceren mogelijk niet langer effectief en men denkt dat het onvermogen om stoffen te vervoeren ook later kan bijdragen aan hun dood in de ziekte. Het is mogelijk om neurofibrillaire klitten in de hersenen van een persoon zonder Alzheimer te zien, omdat ze bij gezonde personen voorkomen, maar in veel kleinere aantallen.
Omdat cellen normaal efficiënte mechanismen hebben om defecte eiwitten kwijt te raken, is het niet bekend waarom bij de ziekte van Alzheimer de hersencel niet beschikt over de vervormde tau-eiwitten die in een neurofibrillaire wirwar worden gevonden. Lopend onderzoek naar de functie van verschillende eiwitten die betrokken zijn bij het verwijderen van beschadigde tau kan helpen om in de toekomst een remedie voor Alzheimer te ontwikkelen. Tot nu toe zijn er geen bestaande behandelingen die seniele plaques en neurofibrillaire klitten kunnen uitroeien, maar er zijn medicijnen beschikbaar die de progressie van de ziekte voor sommige mensen kunnen vertragen.