Cosa sono i grovigli neurofibrillari?
I grovigli neurofibrillari si trovano all'interno delle cellule cerebrali delle persone con malattia di Alzheimer. Sono una delle caratteristiche distintive dell'Alzheimer, insieme ad accumuli di proteine note come placche di amiloide. A livello microscopico, un groviglio neurofibrillare è costituito da un fascio di strutture filiformi chiamate microtubuli. Questi sono aggrovigliati insieme alle proteine note come proteine tau. Le proteine Tau e i microtubuli si verificano normalmente all'interno delle cellule cerebrali, ma nelle persone senza Alzheimer la maggior parte dei microtubuli sono paralleli tra loro e le proteine tau li collegano in modo ordinato.
La malattia di Alzheimer è la causa più frequente di demenza, dove c'è un lento declino della funzione cerebrale. È una malattia comune, che colpisce milioni di persone in tutto il mondo e non esiste una cura. Il cervello delle persone con Alzheimer appare ristretto rispetto a quello di individui sani e gli spazi, o ventricoli, all'interno del cervello sono più grandi. All'interno delle cellule nervose del cervello, il classico segno dell'Alzheimer è la presenza di grovigli neurofibrillari e placche amiloidi o placche senili. Le placche senili sono costituite da una raccolta di proteine presenti al di fuori delle cellule nervose nel cervello e sebbene esistano in anziani sani, si trovano in numero molto maggiore nei pazienti con Alzheimer.
All'interno di una cellula nervosa sana nel cervello, i microtubuli sono disposti in file diritte. Servono da struttura strutturale per la cellula, nonché da una rete di trasporto lungo la quale le sostanze possono passare. Le proteine Tau fanno parte delle strutture di collegamento che tengono insieme i microtubuli.
Nella malattia di Alzheimer, le proteine tau si deformano e non possono più aiutare a supportare la disposizione ordinata dei microtubuli, con il risultato che la rete di trasporto viene interrotta. Le cellule nervose potrebbero non comunicare più efficacemente e si ritiene che l'incapacità di trasportare sostanze possa anche contribuire alla loro morte più tardi nella malattia. È possibile vedere grovigli neurofibrillari nel cervello di una persona senza Alzheimer, perché si verificano in individui sani, ma in numero molto più piccolo.
Poiché le cellule hanno normalmente meccanismi efficaci per sbarazzarsi delle proteine difettose, non è noto perché nella malattia di Alzheimer la cellula cerebrale non disponga delle proteine tau deformate che si trovano all'interno di un groviglio neurofibrillare. La ricerca in corso sulla funzione di varie proteine coinvolte nella rimozione della tau danneggiata può aiutare a sviluppare una cura per l'Alzheimer in futuro. Al momento non esistono trattamenti in grado di sradicare placche senili e grovigli neurofibrillari, ma sono disponibili farmaci che possono rallentare la progressione della malattia per alcune persone.