Que sont les enchevêtrements neurofibrillaires?
Des enchevêtrements neurofibrillaires se trouvent dans les cellules cérébrales des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer. Ils constituent l’un des traits distinctifs de la maladie d’Alzheimer, ainsi que des accumulations de protéines appelées plaques amyloïdes. Au niveau microscopique, on voit qu'un enchevêtrement neurofibrillaire est constitué d'un faisceau de structures en forme de fil appelé microtubules. Ceux-ci sont enchevêtrés avec des protéines connues sous le nom de protéines tau. Les protéines tau et les microtubules se produisent normalement dans les cellules du cerveau, mais chez les personnes ne souffrant pas de la maladie d'Alzheimer, la plupart des microtubules sont parallèles les uns aux autres et les protéines tau les lient de manière ordonnée.
La maladie d'Alzheimer est la cause la plus fréquente de démence, caractérisée par un déclin lent de la fonction cérébrale. C'est une maladie courante qui touche des millions de personnes dans le monde et il n'existe aucun traitement curatif. Le cerveau des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer semble plus petit que celui des personnes en bonne santé et les espaces, ou ventricules, du cerveau sont plus grands. À l'intérieur des cellules nerveuses du cerveau, le signe classique de la maladie d'Alzheimer est la présence d'enchevêtrements neurofibrillaires et de plaques amyloïdes, ou plaques séniles. Les plaques séniles consistent en un ensemble de protéines présentes à l'extérieur des cellules nerveuses dans le cerveau. Bien qu'elles existent chez les personnes âgées en bonne santé, on les trouve beaucoup plus nombreuses chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer.
Dans une cellule nerveuse saine du cerveau, les microtubules sont disposés en rangées droites. Ils servent de cadre structurel pour la cellule, ainsi que de réseau de transport le long duquel les substances peuvent passer. Les protéines Tau font partie des structures de liaison qui maintiennent les microtubules ensemble.
Dans la maladie d'Alzheimer, les protéines tau se déforment et ne peuvent plus contribuer à la bonne organisation des microtubules, ce qui perturbe le réseau de transport. Les cellules nerveuses pourraient ne plus communiquer efficacement et on pense que leur incapacité à transporter des substances pourrait également contribuer à leur mort plus tard dans la maladie. Il est possible de voir des enchevêtrements neurofibrillaires dans le cerveau d'une personne ne souffrant pas de la maladie d'Alzheimer, car ils surviennent chez des individus en bonne santé, mais en nombre beaucoup plus petit.
Comme les cellules disposent normalement de mécanismes efficaces pour se débarrasser des protéines défectueuses, on ne sait pas pourquoi, dans la maladie d'Alzheimer, la cellule cérébrale ne dispose pas des protéines tau déformées présentes dans un enchevêtrement neurofibrillaire. Des recherches en cours sur la fonction de diverses protéines impliquées dans l'élimination des tau endommagés pourraient aider à mettre au point un traitement curatif de la maladie d'Alzheimer. Il n’existe pas encore de traitement capable d’éradiquer les plaques séniles et les enchevêtrements neurofibrillaires, mais il existe des médicaments qui pourraient ralentir la progression de la maladie chez certaines personnes.