Vad är neurofibrillära tanglar?

Neurofibrillära trasslar finns i hjärncellerna hos personer med Alzheimers sjukdom. De är en av de särdrag som kännetecknas av Alzheimers, tillsammans med ackumuleringar av protein som kallas amyloidplack. På en mikroskopisk nivå ses en neurofibrillär trassel att bestå av ett bunt trådliknande strukturer som kallas mikrotubuli. Dessa är sammankopplade med proteiner som kallas tau-proteiner. Tau-proteiner och mikrotubulor förekommer normalt i hjärnceller, men hos människor utan Alzheimers är de flesta av mikrotubulorna parallella med varandra och tau-proteinerna kopplar dem samman på ett ordnat sätt.

Alzheimers sjukdom är den vanligaste orsaken till demens, där det finns en långsam minskning av hjärnfunktionen. Det är en vanlig sjukdom som drabbar miljontals människor över hela världen och det finns inget botemedel. Hjärnorna hos personer med Alzheimers verkar krympa jämfört med friska individer, och utrymmen eller ventriklarna i hjärnan är större. Inne i nervcellerna i hjärnan är det klassiska tecknet på Alzheimers närvaro av neurofibrillära fläckar och amyloida plack eller senila plack. Senilplack består av en samling proteiner som finns utanför nervcellerna i hjärnan, och även om de finns hos friska äldre människor finns de i mycket större antal hos Alzheimers patienter.

Inuti en frisk nervcell i hjärnan är mikrotubulor arrangerade i raka rader. De fungerar som en strukturell ram för cellen, såväl som ett transportnät längs vilket ämnen kan passera. Tau-proteiner utgör en del av anslutande strukturer som håller mikrotubulorna samman.

Vid Alzheimers sjukdom deformeras tauproteinerna och kan inte längre hjälpa till att stödja det ordnade arrangemanget av mikrotubuli, vilket resulterar i att transportnätet störs. Nervceller kan inte längre kommunicera effektivt, och man tror att oförmågan att transportera ämnen också kan bidra till deras död senare i sjukdomen. Det är möjligt att se neurofibrillära trasslar i hjärnan hos en person utan Alzheimers, eftersom de förekommer hos friska individer, men i mycket mindre antal.

Eftersom celler normalt har effektiva mekanismer för att bli av med felaktiga proteiner är det inte känt varför hjärncellen i Alzheimers sjukdom inte bortskaffar de deformerade tauproteiner som finns i en neurofibrillär vassling. Pågående forskning om funktionen hos olika proteiner som är involverade i att ta bort skadad tau kan hjälpa till att utveckla ett botemedel mot Alzheimers i framtiden. Än så länge finns det inga befintliga behandlingar som kan utrota senil plack och neurofibrillär trassel, men det finns läkemedel som kan bromsa sjukdomen för vissa människor.