Wat zijn de symptomen van motorneuronziekte?
Aangezien motorneuronziekte een verzameling verwante medische aandoeningen is, zijn de symptomen van motorneuronziekte vergelijkbaar, ongeacht welke aandoening een patiënt heeft. Motorische neuronziekte heeft vijf vormen, sommige ernstiger en levensbedreigend dan andere. Alle aandoeningen beïnvloeden het vermogen van het lichaam om vrijwillige bewegingen uit te voeren. Symptomen verergeren over het algemeen na verloop van tijd ondanks palliatieve zorg. De eerste symptomen kunnen de prognose van de patiënt op korte en lange termijn niet voorspellen.
Motorische neuronziekte heeft vijf vormen: ALS (amyotrofische laterale sclerose), PLS (primaire laterale sclerose), PMA (progressieve spieratrofie), pseudobulbar-parese en progressieve bulbar-parese. De symptomen van motorneuronziekte worden over het algemeen geassocieerd met ALS, ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig in de Verenigde Staten. De initiële neurondegeneratie kan in elk deel van het lichaam beginnen; verlies van coördinatie en zwakte meestal aanwezig waar de symptomen beginnen. De symptomen verspreiden zich snel naar de rest van het lichaam en veroorzaken in de meeste gevallen volledige immobiliteit. Negentig procent van de patiënten sterft binnen zes jaar na de diagnose.
In veel opzichten is PLS een minder ernstige vorm van ALS. Net als ALS verschijnt het meestal wanneer een persoon van middelbare leeftijd is. Hoewel de eerste symptomen bijna identiek zijn aan die van ALS, heeft PLS geen invloed op spinale neuronen. De ziekte vordert dus heel langzaam en de meerderheid van de patiënten sterft er niet aan. In sommige gevallen kan PLS zich echter ontwikkelen tot ALS. Een paar medicijnen zijn veelbelovend gebleken bij het verlichten van de spierspasmen geassocieerd met PLS.
De symptomen van motorneuronziekte bij PMA zijn vergelijkbaar met die van ALS en PLS. Spieratrofie is het meest voorkomende symptoom. Of de atrofie beperkt is tot een enkel lidmaat of zich over het lichaam verspreidt, hangt af van de specifieke fysiologie van een patiënt. Omdat atrofie gemeenschappelijk is voor alle vormen van motorneuronziekte, kunnen artsen door het ontbreken van spierspasmen en emotionele veranderingen de aanwezigheid van ALS en PMS uitsluiten. Het overlevingspercentage van vijf jaar voor PMA ligt tussen dat van ALS en PLS.
De zichtbare symptomen van motorneuronziekte voor pseudobulbar-parese zijn beperkt tot de spraak en het vermogen van de patiënt om te slikken. In de geest van een patiënt kunnen ook wilde en plotselinge stemmingswisselingen optreden. Deze parese kan een aantal oorzaken hebben, van ALS tot kanker. Prognose is afhankelijk van de oorzaak.
Ten slotte kunnen de symptomen van motorneuronziekte wijzen op de aanwezigheid van progressieve bulbar-parese. Vanaf 2011 is er geen consensus in de medische gemeenschap of progressieve bulbar-parese een afzonderlijke aandoening is of een onderdeel van ALS. Zoals pseudobulbar-parese, tast de aandoening snel het vermogen van een patiënt aan om te spreken en te slikken. Er is geen behandeling en de dood vindt meestal plaats binnen een tot drie jaar.