Jaké jsou příznaky nemoci motorických neuronů?

Protože onemocnění motorických neuronů je soubor souvisejících zdravotních stavů, příznaky onemocnění motorických neuronů jsou podobné bez ohledu na to, jaký stav má pacient. Nemoc motorických neuronů má pět forem, některé závažnější a život ohrožující jiné. Všechny podmínky ovlivňují schopnost těla provádět dobrovolný pohyb. Symptomy se postupem času zhoršují navzdory paliativní péči. Počáteční příznaky nemohou předvídat krátkodobou a dlouhodobou prognózu pacienta.

Nemoc motorických neuronů má pět forem: ALS (amyotrofická laterální skleróza), PLS (primární laterální skleróza), PMA (progresivní svalová atrofie), pseudobulbální obrna a progresivní bulbová obrna. Příznaky onemocnění motorických neuronů jsou obecně spojeny s ALS, také známou jako Lou Gehrigova nemoc ve Spojených státech. Počáteční degenerace neuronů může začít v jakékoli části těla; ztráta koordinace a slabost se obvykle vyskytují všude tam, kde symptomy začínají. Symptomy se rychle rozšířily na zbytek těla, ve většině případů způsobily úplnou nehybnost. Devadesát procent pacientů zemře během šesti let od diagnózy.

V mnoha ohledech je PLS méně závažnou formou ALS. Stejně jako ALS se obecně objevuje, když je jednotlivec ve středním věku. Ačkoli počáteční příznaky jsou téměř totožné s příznaky ALS, PLS neovlivňuje míšní neurony. Nemoc tak postupuje velmi pomalu a většina pacientů na ni neumírá. V některých případech se však PLS může vyvinout na ALS. Několik léků ukázalo slibné uvolnění svalových křečí spojených s PLS.

Příznaky onemocnění motorických neuronů u PMA jsou podobné příznakům ALS a PLS. Nejběžnějším příznakem je svalová atrofie. Zda je atrofie omezena na jednu končetinu nebo rozšířena po těle, závisí na konkrétní fyziologii pacienta. Protože atrofie je společná pro všechny formy onemocnění motorických neuronů, nedostatek svalových křečí a emočních změn umožňuje lékařům vyloučit přítomnost ALS a PMS. Pětiletá míra přežití u PMA je mezi ALS a PLS.

Viditelné příznaky onemocnění motorických neuronů u obrny pseudobulbaru jsou omezeny na řeč pacienta a schopnost polykat. V mysli pacienta se mohou vyskytnout také divoké a náhlé výkyvy nálad. Tato obrna může mít řadu příčin od ALS po rakovinu. Prognóza závisí na hlavní příčině.

Konečně, příznaky onemocnění motorických neuronů mohou naznačovat přítomnost progresivní bulbické obrny. Od roku 2011 neexistuje v lékařské komunitě shoda, zda je progresivní bulbická obrna samostatným stavem nebo součástí ALS. Stejně jako u pseudobulbarské obrny stav zhoršuje schopnost pacienta mluvit a spolknout. Neexistuje žádná léčba a smrt obvykle nastane během jednoho až tří let.