Quels sont les symptômes de la maladie du motoneurone?
Comme la maladie du motoneurone est un ensemble de problèmes médicaux liés, les symptômes de la maladie du motoneurone sont similaires, quel que soit l'état du patient. La maladie du motoneurone se présente sous cinq formes, certaines plus graves et mettant la vie en danger que d'autres. Toutes les conditions affectent la capacité du corps à effectuer des mouvements volontaires. Les symptômes s'aggravent généralement avec le temps malgré les soins palliatifs. Les premiers symptômes ne permettent pas de prédire le pronostic à court et à long terme du patient.
La maladie du motoneurone se présente sous cinq formes: SLA (sclérose latérale amyotrophique), PLS (sclérose latérale primaire), PMA (atrophie musculaire progressive), paralysie pseudobulbaire et paralysie bulbaire progressive. Les symptômes de la maladie du motoneurone sont généralement associés à la SLA, également appelée maladie de Lou Gehrig aux États-Unis. La dégénérescence initiale des neurones peut commencer dans n’importe quelle partie du corps; perte de coordination et faiblesse se manifestent généralement au début des symptômes. Les symptômes se propagent rapidement au reste du corps, causant dans la plupart des cas une immobilité totale. Quatre-vingt-dix pour cent des patients décèdent dans les six ans suivant le diagnostic.
À bien des égards, la PLS est une forme moins sévère de SLA. Comme la SLA, il apparaît généralement lorsqu'un individu est d'âge moyen. Bien que les symptômes initiaux soient presque identiques à ceux de la SLA, la PLS n’affecte pas les neurones spinaux. Ainsi, la maladie progresse très lentement et la majorité des patients n'en meurent pas. Cependant, dans certains cas, le PLS peut évoluer en SLA. Quelques médicaments ont été prometteurs pour soulager les spasmes musculaires associés au PLS.
Les symptômes de la maladie du motoneurone dans la PMA sont similaires à ceux de la SLA et de la PLS. L'atrophie musculaire est le symptôme le plus commun. Que l'atrophie se limite à un seul membre ou se propage à travers le corps dépend de la physiologie particulière du patient. Comme l’atrophie est commune à toutes les formes de motoneurones, le manque de spasmes musculaires et de changements émotionnels permettent aux médecins d’exclure la présence de SLA et de PMS. Le taux de survie à cinq ans de la PMA se situe entre celui de la SLA et celui de la PLS.
Les symptômes visibles de la maladie du motoneurone pour la paralysie pseudobulbaire se limitent à la parole et à la capacité d'avaler du patient. Dans l'esprit du patient, des sautes d'humeur sauvages et soudaines peuvent également se produire. Cette paralysie peut avoir plusieurs causes allant de la SLA au cancer. Le pronostic dépend de la cause première.
Enfin, les symptômes de la maladie du motoneurone peuvent indiquer la présence d'une paralysie bulbaire progressive. En 2011, il n'existait pas de consensus au sein de la communauté médicale pour savoir si la paralysie bulbaire progressive était une affection distincte ou faisait partie de la SLA. Comme la paralysie pseudobulbaire, cette maladie compromet rapidement la capacité du patient à parler et à avaler. Il n'y a pas de traitement et la mort survient généralement dans un délai de un à trois ans.