Wat zijn overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's)?
Overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's) zijn neurologische aandoeningen die worden gekenmerkt door degeneratie van het hersenweefsel, waardoor een aantal plaques en kleine gaatjes worden gevormd. Wanneer de hersenen worden onderzocht tijdens een autopsie, lijkt het een beetje op een spons, wat de term "spongiform" verklaart. De oorzaak van TSE's wordt algemeen aangenomen als een abnormaal eiwit dat een prion wordt genoemd, en momenteel zijn deze ziekten niet te genezen.
Prionen zijn eiwitten die geen genetisch materiaal bevatten, maar in plaats daarvan uniek vouwgedrag gebruiken om zichzelf te repliceren en onderweg gezonde eiwitten infecteren. Prionen kunnen extreme temperatuurveranderingen en verschillende antiseptica overleven, waardoor het erg moeilijk is om ze uit te roeien. Prionziekten zijn een zorg in veel gemeenschappen omdat de diagnose vaak wordt gemist, omdat de symptomen op andere aandoeningen kunnen lijken, zoals seniele dementie. Over het algemeen wordt bij mensen alleen de diagnose TSE gesteld wanneer ze kenmerken vertonen die verband houden met een zeldzame genetische versie, of wanneer ze dementie ervaren op een ongewoon jonge leeftijd, en een stevige diagnose kan alleen worden verkregen bij autopsie, omdat het een inspectie van het hersenweefsel vereist .
De symptomen van TSE's beginnen meestal met subtiele persoonlijkheidsveranderingen en worden geleidelijk erger naarmate de functie van het zenuwstelsel wordt verstoord. Patiënten kunnen moeite hebben met lopen of spreken, en ze ervaren vaak gewelddadige dementie omdat de infectie letterlijk gaten in hun hersenen boort. Na een bepaald punt faalt het zenuwstelsel eenvoudig, waardoor de patiënt in coma raakt en uiteindelijk sterft.
TSE's zijn te vinden in een aantal dieren. Bij mensen is het meest bekende voorbeeld waarschijnlijk de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, maar andere TSE's bij de mens omvatten de ziekte Gerstmann-Straussler-Scheinker, kuru en fatale familiale slapeloosheid. Schapen en geiten kunnen scrapie krijgen, terwijl koeien runderspongiforme encefalitis (BSE) krijgen, ook bekend als gekke koe. TSE's zijn ook gediagnosticeerd bij herten en elanden (chronische verspillende ziekte), katten (katachtige spongiforme encefalitis) en nertsen (overdraagbare nerts encefalopathie).
In alle gevallen lijken dieren TSE op te lopen door geïnfecteerd neurologisch weefsel in te nemen. Bij dieren is de meest voorkomende oorzaak vervuild voer, omdat het gebruik van gesmolten delen van dieren in diervoeder voor extra eiwit vrij gebruikelijk is. TSE kan ook worden opgelopen door hersenchirurgie, hoewel dit zeldzaam is, omdat de prionen die verantwoordelijk zijn voor TSE de autoclaaf kunnen overleven.
Omdat deze ziekten niet kunnen worden genezen, is de meeste behandeling gericht op het comfortabel houden van de patiënt. Wanneer TSE wordt vermoed, kunnen patiënten spierverslappers worden aangeboden om hen te helpen omgaan met de spiertrekkingen en andere fysieke symptomen die verband houden met TSE in een laat stadium, omdat het lichaam de controle begint te verliezen. Deze medicijnen kunnen ook patiënten met extreme dementie meer ontspannen houden, waardoor ze gemakkelijker te verzorgen zijn.