Wat zijn overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's)?
Overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's) zijn neurologische aandoeningen die worden gekenmerkt door degeneratie van het hersenweefsel, waardoor een aantal plaques en kleine gaten ontstaan. Wanneer de hersenen worden onderzocht tijdens een autopsie, lijkt het een beetje op een spons, die de term 'spongiform' verklaart. Over het algemeen wordt aangenomen dat de oorzaak van TSE's een abnormaal eiwit is dat een prion wordt genoemd, en momenteel hebben deze ziekten geen remedie.
Prionen zijn eiwitten die geen genetisch materiaal bevatten, in plaats daarvan met behulp van uniek vouwgedrag om zichzelf te repliceren, die gezonde eiwitten infecteren onderweg. Prionen kunnen extreme temperatuurveranderingen en een verscheidenheid aan antiseptica overleven, waardoor het erg moeilijk is om ze uit te roeien. Prionziekten zijn een zorg in veel gemeenschappen omdat de diagnose vaak wordt gemist, omdat de symptomen kunnen lijken op andere aandoeningen, zoals seniele dementie. Over het algemeen worden mensen alleen gediagnosticeerd met TSE wanneer ze eigenschappen vertonen die verband houden met een zeldzame genetische versie, of wanneer THey ervaring dementie op een ongewoon jonge leeftijd, en een stevige diagnose kan alleen worden verkregen bij autopsie, omdat het een inspectie van het hersenweefsel vereist.
De symptomen van TSE's beginnen doorgaans met subtiele persoonlijkheidsveranderingen en worden steeds slechter omdat de functie van het zenuwstelsel verstoord is. Patiënten kunnen moeite hebben om te lopen of te spreken, en ze ervaren vaak gewelddadige dementie, omdat de infectie gaten letterlijk in hun hersenen verveelt. Na een bepaald punt faalt het zenuwstelsel eenvoudig, waardoor de patiënt zich in een coma vervalt en uiteindelijk sterft.
tses zijn te vinden in een aantal dieren. Bij mensen is het meest bekende voorbeeld waarschijnlijk de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, maar andere menselijke TSE's omvatten Gerstmann-Straussler-Scheinker-ziekte, Kuru en fatale familiale slapeloosheid. Schapen en geiten kunnen scrapie krijgen, terwijl koeien runderen spongiforme encefalitis (BSE) krijgen, ook bekend als bekend alsgekke koe. TSE's zijn ook gediagnosticeerd in herten en elanden (chronische verspilde ziekte), katten (katachtige spongiforme encefalitis) en nerts (overdraagbare nink -encefalopathie).
In alle gevallen lijken dieren TSE te contracteren door geïnfecteerd neurologisch weefsel in te nemen. Bij dieren is de meest voorkomende oorzaak vervuild voer, omdat de praktijk van het opnemen van weergave van dierlijke delen in diervoeding voor extra eiwitten vrij gebruikelijk is. TSE kan ook worden gecontracteerd door hersenchirurgie, hoewel dit zeldzaam is, omdat de prionen die verantwoordelijk zijn voor TSE de autoclaaf kunnen overleven.
Omdat deze ziekten niet kunnen worden genezen, is de meeste behandeling gericht op het comfortabel houden van de patiënt. Wanneer TSE wordt vermoed, kunnen patiënten spierverslappers worden aangeboden om hen te helpen omgaan met de spiertrekkingen en andere fysieke symptomen geassocieerd met TSE in een laat stadium, omdat het lichaam de controle begint te verliezen. Deze medicijnen kunnen patiënten ook met extreme dementie meer ontspannen houden, waardoor ze gemakkelijker om voor te zorgen.