Hvad er transmissible spongiform encephalopathies (TSE)?

Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSE) er neurologiske sygdomme, der er kendetegnet ved degeneration af hjernevævet, hvilket får et antal plaques og små huller til at dannes. Når hjernen undersøges under en obduktion, ligner den en svamp, hvilket forklarer udtrykket "svampeform." Årsagen til TSE'er antages generelt at være et unormalt protein kaldet en prion, og i øjeblikket er disse sygdomme ingen kur.

Prioner er proteiner, der ikke indeholder noget genetisk materiale, idet de i stedet bruger unik foldeadfærd til at replikere sig selv og inficerer sunde proteiner undervejs. Prioner kan overleve ekstreme temperaturændringer og en række antiseptika, hvilket gør det meget vanskeligt at udrydde dem. Prionsygdomme er en bekymring i mange samfund, fordi diagnosen ofte går glip af, da symptomerne kan ligne andre tilstande, såsom senil demens. Generelt diagnosticeres mennesker kun med TSE, når de udviser træk, der er forbundet med en sjælden genetisk version, eller når de oplever demens i en usædvanlig ung alder, og en fast diagnose kan kun opnås ved obduktion, da det kræver en inspektion af hjernevævet .

Symptomerne på TSE'er starter typisk med subtile personlighedsændringer og bliver gradvist værre, når nervesystemets funktion forstyrres. Patienter kan have svært ved at gå eller tale, og de oplever ofte voldsom demens, da infektionen bogstaveligt talt keder hul i deres hjerner. Efter et vist punkt mislykkes nervesystemet simpelthen, hvilket får patienten til at bortfalde i koma og til sidst dø.

TSE'er findes i et antal dyr. Hos mennesker er det mest kendte eksempel sandsynligvis Creutzfeldt-Jakob sygdom, men andre humane TSE inkluderer Gerstmann-Straussler-Scheinker sygdom, kuru og Fatal Familial Insomnia. Får og geder kan få scrapie, mens køer får Bovine Spongiform Encephalitis (BSE), også kendt som gal ko. TSE'er er også diagnosticeret hos hjorte og elg (kronisk spildsygdom), katte (kattespongiform encephalitis) og mink (transmissibel mink encephalopati).

I alle tilfælde ser det ud til, at dyr får TSE ved indtagelse af inficeret neurologisk væv. Hos dyr er den mest almindelige årsag kontamineret foder, da praksis med at indbefatte udførte dyredele i dyrefoder til yderligere protein er ret almindelig. TSE kan også indgås ved hjernekirurgi, selvom dette er sjældent, da de prioner, der er ansvarlige for TSE, er i stand til at overleve autoklaven.

Da disse sygdomme ikke kan helbredes, fokuseres mest på at holde patienten komfortabel. Når der er mistanke om TSE, kan patienter tilbydes muskelafslappende midler til at hjælpe dem med at tackle trækninger og andre fysiske symptomer forbundet med TSE på sent stadium, da kroppen begynder at miste kontrollen. Disse lægemidler kan også holde patienter med ekstrem demens mere afslappede, hvilket gør dem lettere at pleje.