O que são encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET)?

As encefalopatias espongiformes transmissíveis (EETs) são doenças neurológicas que são caracterizadas pela degeneração do tecido cerebral, causando a formação de várias placas e pequenos orifícios. Quando o cérebro é examinado durante uma autópsia, parece um pouco com uma esponja, o que explica o termo "espongiforme". Geralmente, acredita-se que a causa das EET seja uma proteína anormal chamada príon, e atualmente essas doenças não têm cura.

Os príons são proteínas que não contêm material genético, ao invés disso, usam comportamentos dobráveis ​​exclusivos para se replicar, infectando proteínas saudáveis ​​ao longo do caminho. Os príons podem sobreviver a mudanças extremas de temperatura e a uma variedade de anti-sépticos, dificultando sua erradicação. As doenças por príons são uma preocupação em muitas comunidades, porque muitas vezes o diagnóstico é esquecido, pois os sintomas podem se assemelhar a outras condições, como a demência senil. Geralmente, os seres humanos são diagnosticados apenas com EET quando apresentam características associadas a uma versão genética rara, ou quando experimentam demência em uma idade incomumente jovem, e um diagnóstico firme só pode ser obtido na autópsia, pois requer uma inspeção do tecido cerebral. .

Os sintomas das EETs geralmente começam com sutis alterações de personalidade e pioram progressivamente à medida que a função do sistema nervoso é interrompida. Os pacientes podem ter dificuldade para caminhar ou falar, e costumam experimentar demência violenta, pois a infecção literalmente faz buracos no cérebro. Após um certo ponto, o sistema nervoso simplesmente falha, fazendo com que o paciente entre em coma e acabe morrendo.

As EET podem ser encontradas em vários animais. Em humanos, o exemplo mais conhecido é provavelmente a doença de Creutzfeldt-Jakob, mas outras TSEs humanas incluem a doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker, kuru e insônia familiar fatal. Ovelhas e cabras podem pegar tremor epizoótico, enquanto as vacas sofrem de encefalite espongiforme bovina (BSE), também conhecida como vaca louca. As EET também foram diagnosticadas em veados e alces (doença crônica do desperdício), gatos (encefalite espongiforme felina) e marta (encefalopatia transmissível da marta).

Em todos os casos, os animais parecem contrair EET pela ingestão de tecido neurológico infectado. Nos animais, a causa mais comum é a ração contaminada, pois a prática de incluir partes de animais processadas na ração animal para obter proteína adicional é bastante comum. O EET também pode ser contraído de uma cirurgia no cérebro, embora isso seja raro, pois os príons responsáveis ​​pelo EET são capazes de sobreviver à autoclave.

Como essas doenças não podem ser curadas, a maioria dos tratamentos concentra-se em manter o paciente confortável. Quando há suspeita de EET, os pacientes podem receber relaxantes musculares para ajudá-los a lidar com os espasmos e outros sintomas físicos associados à ETE em estágio final, à medida que o corpo começa a perder o controle. Esses medicamentos também podem manter os pacientes com demência extrema mais relaxados, facilitando o atendimento.

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