O que são encefalopatias espongiformes transmissíveis (TSEs)?

Encefalopatias espongiformes transmissíveis (TSEs) são doenças neurológicas que são caracterizadas pela degeneração do tecido cerebral, causando uma série de placas e pequenos orifícios. Quando o cérebro é examinado durante uma autópsia, ele se parece um pouco com uma esponja, o que explica o termo "espongiforme". Acredita -se que a causa do TSES seja uma proteína anormal chamada príon, e atualmente essas doenças não têm cura.

Os príons são proteínas que não contêm material genético, usando comportamentos de dobragem exclusivos para se replicar, infectando proteínas saudáveis ​​ao longo do caminho. Os príons podem sobreviver a mudanças extremas de temperatura e uma variedade de anti -sépticos, dificultando muito erradicá -las. As doenças dos príons são uma preocupação em muitas comunidades porque o diagnóstico geralmente é perdido, pois os sintomas podem se parecer com outras condições, como a demência senil. Geralmente, os humanos são diagnosticados apenas com TSE quando exibem características associadas a uma versão genética rara ou quando tEi, experimente a demência em uma idade incomumente jovem, e um diagnóstico firme só pode ser obtido na autópsia, pois requer uma inspeção do tecido cerebral. Os pacientes podem ter dificuldade em caminhar ou falar, e geralmente experimentam demência violenta, pois a infecção literalmente entedia buracos em seus cérebros. Depois de um certo ponto, o sistema nervoso simplesmente falha, fazendo com que o paciente caia em coma e eventualmente morra.

TSEs podem ser encontrados em vários animais. Nos seres humanos, o exemplo mais conhecido é provavelmente a doença de Creutzfeldt-Jakob, mas outros TSEs humanos incluem doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker, Kuru e insônia familiar fatal. Ovelha e cabras podem obter raspagem, enquanto as vacas recebem encefalite espongiforme bovina (BSE), também conhecida comoVaca louca. TSEs também foram diagnosticados em veados e alces (doenças de desperdício crônico), gatos (encefalite espongiforme felina) e vison (encefalopatia transmissível de vison).

Em todos os casos, os animais parecem contrair TSE, ingerindo tecido neurológico infectado. Nos animais, a causa mais comum é a alimentação contaminada, pois a prática de incluir peças animais renderizadas na alimentação animal para proteína adicional é bastante comum. O TSE também pode ser contratado por cirurgia cerebral, embora isso seja raro, pois os príons responsáveis ​​pelo TSE são capazes de sobreviver à autoclave.

Como essas doenças não podem ser curadas, a maior parte do tratamento está focada em manter o paciente confortável. Quando suspeita de TSE, os pacientes podem receber relaxantes musculares para ajudá-los a lidar com os sintomas físicos e outros sintomas físicos associados à TSE tardia, à medida que o corpo começa a perder o controle. Esses medicamentos também podem manter os pacientes com demência extrema mais relaxados, tornando -os mais fáceis de cuidar.