전염성 해면상 뇌증 (TSE)이란 무엇입니까?

전염성 해면상 뇌병증 (TSE)은 뇌 조직의 변성을 특징으로하는 신경계 질환으로, 다수의 플라크와 작은 구멍이 형성됩니다. 부검 중에 뇌를 검사 할 때, 그것은“스펀지 폼 (spongiform)”이라는 용어를 설명하는 스펀지와 비슷해 보입니다.

프리온은 유전 물질을 포함하지 않는 단백질로, 독특한 폴딩 거동을 사용하여 스스로 복제하여 건강한 단백질을 감염시킵니다. 프리온은 극심한 온도 변화와 다양한 방부제를 견뎌 낼 수 있기 때문에 제거하기가 매우 어렵습니다. 증상은 노인성 치매와 같은 다른 상태와 유사 할 수 있기 때문에 진단이 종종 누락되기 때문에 프리온 질병은 많은 지역 사회에서 우려됩니다. 일반적으로, 인간은 희귀 한 유전자 버전과 관련된 특성을 나타내거나 비정상적으로 어린 나이에 치매를 경험할 때만 TSE로 진단되며, 뇌 조직의 검사가 필요하기 때문에 부검시에 확고한 진단을 얻을 수 있습니다 .

TSE의 증상은 일반적으로 미묘한 성격 변화로 시작하며 신경계 기능이 손상됨에 따라 점차 악화됩니다. 환자는 걷거나 말하기가 어려울 수 있으며, 감염이 말 그대로 뇌에 구멍을 뚫기 때문에 격렬한 치매를 경험하는 경우가 많습니다. 특정 시점이 지나면 신경계는 단순히 실패하여 환자가 혼수 상태에 빠져 결국 사망하게됩니다.

TSE는 많은 동물에서 발견 될 수 있습니다. 인간에서 가장 잘 알려진 예는 아마도 크로이츠 펠트-야콥병이지만, 다른 인간 TSE에는 Gerstmann-Straussler-Scheinker disease, kuru 및 Fatal Familial Insomnia가 있습니다. 양과 염소는 긁히는 소리를 낼 수 있지만 젖소는 광우병이라고도하는 소 해면 성 뇌염 (BSE)을받습니다. TSE는 또한 사슴과 엘크 (만성 낭비 질환), 고양이 (고양이 해면상 뇌염) 및 밍크 (전염성 밍크 뇌병증)에서 진단되었습니다.

모든 경우에, 동물은 감염된 신경 조직을 섭취함으로써 TSE를 수축시키는 것으로 보인다. 동물에서, 가장 일반적인 원인은 오염 된 사료입니다. 추가 단백질을 위해 동물 사료에 렌더링 된 동물 부분을 포함시키는 관행은 매우 일반적입니다. TSE를 담당하는 프리온이 오토 클레이브에서 생존 할 수 있기 때문에 TSE는 뇌 수술과 계약을 맺을 수도 있습니다.

이러한 질병은 치료할 수 없으므로 대부분의 치료는 환자를 편안하게 유지하는 데 중점을 둡니다. TSE가 의심되는 경우, 신체가 통제력을 상실하기 시작함에 따라 환자에게 말기 TSE와 관련된 경련 및 기타 신체적 증상에 대처할 수 있도록 근육 이완제가 제공 될 수 있습니다. 이 약물은 또한 치매가 극심한 환자를 더 편안하게 유지 시켜서 관리하기가 더 쉽습니다.