Co jsou přenosné spongiformní encefalopatie (TSE)?

Přenosné spongiformní encefalopatie (TSE) jsou neurologická onemocnění, která jsou charakterizována degenerací mozkové tkáně a způsobují vznik řady plaků a malých děr. Když je mozek vyšetřen během pitvy, vypadá to trochu jako houba, což vysvětluje pojem „spongiform“. Příčinou TSE je obecně věřil být abnormální protein nazývaný prion a v současné době tato onemocnění nevyléčí.

Priony jsou proteiny, které neobsahují žádný genetický materiál, namísto toho se pomocí jedinečného chování při skládání replikují samy a infikují zdravé proteiny. Priony mohou přežít extrémní teplotní změny a řadu antiseptik, což je velmi obtížné je odstranit. Prionová onemocnění jsou v mnoha komunitách problémem, protože diagnóza je často vynechána, protože příznaky se mohou podobat jiným stavům, jako je senilní demence. Obecně jsou lidé diagnostikováni s TSE pouze tehdy, když vykazují rysy spojené se vzácnou genetickou verzí, nebo když trpí demencí v neobvykle mladém věku, a pevná diagnóza může být získána pouze při pitvě, protože vyžaduje prohlídku mozkové tkáně .

Symptomy TSE obvykle začínají jemnými změnami osobnosti a postupně se zhoršují v důsledku narušení funkce nervového systému. Pacienti mohou mít potíže s chůzí nebo mluvením a často trpí prudkou demencí, protože infekce doslova vrhá díry do jejich mozku. Po určitém bodě nervový systém jednoduše selže, což způsobí, že pacient propadne do kómatu a nakonec zemře.

TSE lze nalézt u řady zvířat. U lidí je nejznámějším příkladem pravděpodobně Creutzfeldt-Jakobova choroba, ale mezi další lidské TSE patří Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba, kuru a fatální familiární nespavost. Ovce a kozy mohou mít scrapie, zatímco krávy získají bovinní spongiformní encefalitidu (BSE), také známou jako šílená kráva. TSE byly také diagnostikovány u jelenů a losů (chronické plýtvání nemocí), koček (spongiformní encefalitida koček) a norek (přenosná encefalopatie norek).

Ve všech případech se zdá, že zvířata stahují infikovanou neurologickou tkáň. U zvířat je nejčastější příčinou kontaminované krmivo, protože praxe zahrnutí tavených živočišných částí do krmiva pro další bílkoviny je docela běžná. TSE může být také kontrahována z chirurgie mozku, i když je to vzácné, protože priony zodpovědné za TSE jsou schopny přežít v autoklávu.

Protože tato onemocnění nelze vyléčit, je většina léčby zaměřena na udržení pohodlí pacienta. Při podezření na TSE mohou být pacientům nabídnuty svalové relaxancia, které jim pomohou vyrovnat se s škubáním a dalšími fyzickými příznaky spojenými s TSE v pozdním stádiu, protože tělo začíná ztrácet kontrolu. Tyto léky mohou také udržet pacienty s extrémní demencí uvolněnější, což jim usnadňuje péči.