Co to są pasażowalne encefalopatie gąbczaste (TSE)?

Przenośne gąbczaste encefalopatie (TSE) są chorobami neurologicznymi, które charakteryzują się zwyrodnieniem tkanki mózgowej, powodując tworzenie się płytek i małych dziur. Kiedy mózg jest badany podczas sekcji zwłok, wygląda trochę jak gąbka, co tłumaczy termin „gąbczasty”. Powszechnie uważa się, że przyczyną TSE jest nieprawidłowe białko zwane prionem, a obecnie choroby te nie są uleczalne.

Priony to białka, które nie zawierają materiału genetycznego, zamiast tego wykorzystują unikalne zachowania fałdowania do replikacji, infekując po drodze zdrowe białka. Priony mogą przetrwać ekstremalne zmiany temperatury i różnorodne środki antyseptyczne, co bardzo utrudnia ich wyeliminowanie. Choroby prionowe są problemem w wielu społecznościach, ponieważ diagnoza jest często pomijana, ponieważ objawy mogą przypominać inne stany, takie jak demencja starcza. Zasadniczo u ludzi zdiagnozowano TSE tylko wtedy, gdy wykazują cechy związane z rzadką wersją genetyczną lub gdy doświadczają demencji w niezwykle młodym wieku, a zdecydowaną diagnozę można uzyskać tylko podczas sekcji zwłok, ponieważ wymaga ona kontroli tkanki mózgowej .

Objawy TSE zwykle zaczynają się od subtelnych zmian osobowości i stają się coraz gorsze w miarę zakłócania funkcji układu nerwowego. Pacjenci mogą mieć trudności z chodzeniem lub mówieniem i często doświadczają gwałtownej demencji, ponieważ infekcja dosłownie powoduje otwory w ich mózgach. Po pewnym momencie układ nerwowy po prostu zawodzi, powodując, że pacjent zapada w śpiączkę i ostatecznie umiera.

TSE można znaleźć u wielu zwierząt. U ludzi najbardziej znanym przykładem jest prawdopodobnie choroba Creutzfeldta-Jakoba, ale inne ludzkie TSE obejmują chorobę Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera, kuru i śmiertelną bezsenność rodzinną. Owce i kozy mogą dostać trzęsawkę, podczas gdy krowy dostają bydlęce gąbczaste zapalenie mózgu (BSE), znane również jako szalona krowa. TSE zdiagnozowano także u jeleni i łosi (przewlekła choroba wyniszczająca), kotów (gąbczaste zapalenie mózgu kotów) i norek (pasażowalna encefalopatia norek).

We wszystkich przypadkach wydaje się, że zwierzęta zarażają się TSE poprzez spożycie zainfekowanej tkanki neurologicznej. U zwierząt najczęstszą przyczyną jest skażona pasza, ponieważ praktyka włączania wytopionych części zwierząt do paszy dla dodatkowego białka jest dość powszechna. TSE można również zarazić operacją mózgu, chociaż jest to rzadkie, ponieważ priony odpowiedzialne za TSE są w stanie przetrwać w autoklawie.

Ponieważ chorób tych nie można wyleczyć, większość zabiegów koncentruje się na zapewnieniu pacjentowi wygody. W przypadku podejrzenia TSE pacjenci mogą otrzymać leki zwiotczające mięśnie, aby pomóc im poradzić sobie z drżeniem i innymi objawami fizycznymi związanymi z późnym TSE, gdy ciało zaczyna tracić kontrolę. Leki te mogą również uspokoić pacjentów z skrajną demencją, ułatwiając im opiekę.