Que sont les encéphalopathies spongiformes transmissibles (TSE)?

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (TSE) sont des maladies neurologiques qui se caractérisent par la dégénérescence du tissu cérébral, provoquant un certain nombre de plaques et de petits trous. Lorsque le cerveau est examiné lors d'une autopsie, il ressemble un peu à une éponge, ce qui explique le terme «spongiforme». La cause des TSE est généralement considérée comme une protéine anormale appelée prion, et actuellement ces maladies n'ont pas de remède.

Les prions sont des protéines qui ne contiennent pas de matériel génétique, en utilisant plutôt des comportements de pliage uniques pour se reproduire, infectant des protéines saines en cours de route. Les prions peuvent survivre à des changements de température extrêmes et une variété d'antiseptiques, ce qui rend très difficile de les éradiquer. Les maladies à prions sont une préoccupation dans de nombreuses communautés car le diagnostic est souvent manqué, car les symptômes peuvent ressembler à d'autres conditions, comme la démence sénile. Généralement, les humains ne sont diagnostiqués avec TSE que lorsqu'ils présentent des traits associés à une version génétique rare, ou quand tHé, la démence à un âge inhabituellement jeune, et un diagnostic ferme ne peut être obtenu qu'à l'autopsie, car il nécessite une inspection des tissus cérébraux.

Les symptômes des TSE commencent généralement par des changements de personnalité subtils et deviennent progressivement pires car la fonction du système nerveux est perturbée. Les patients peuvent avoir du mal à marcher ou à parler, et ils souffrent souvent de la démence violente car l'infection entraîne littéralement des trous dans leur cerveau. Après un certain point, le système nerveux échoue tout simplement, ce qui fait que le patient se lance dans le coma et finit par mourir.

Les

peuvent être trouvés chez un certain nombre d'animaux. Chez l'homme, l'exemple le plus connu est probablement la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais d'autres TSE humains incluent la maladie de Gerstmann-Straussler-Scheinker, Kuru et l'inomnie familiale mortelle. Les moutons et les chèvres peuvent obtenir de la ferraille, tandis que les vaches obtiennent une encéphalite spongiforme bovine (BSE), également connue sous le nom deVache folle. Les TSE ont également été diagnostiqués dans les cerfs et les wapitis (maladie chronique de la ruisselle), les chats (encéphalite spongiforme féline) et le vison (encéphalopathie du vison transmissible).

Dans tous les cas, les animaux semblent contracter la TSE en ingérant un tissu neurologique infecté. Chez les animaux, la cause la plus courante est les aliments contaminés, car la pratique d'inclure des parties animales rendues dans l'alimentation animale pour des protéines supplémentaires est assez courante. La TSE peut également être contractée par la chirurgie cérébrale, bien que cela soit rare, car les prions responsables de la TSE sont capables de survivre à l'autoclave.

Parce que ces maladies ne peuvent pas être guéries, la plupart des traitements se concentrent sur le maintien du patient à l'aise. Lorsque la TSE est suspectée, les patients peuvent se voir proposer des relaxants musculaires pour les aider à faire face aux contractions et à d'autres symptômes physiques associés au TSE à un stade avancé, alors que le corps commence à perdre le contrôle. Ces médicaments peuvent également garder les patients atteints de démence extrême plus détendue, ce qui les rend plus faciles à prendre soin.