Que sont les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST)?

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies neurologiques qui se caractérisent par une dégénérescence du tissu cérébral, provoquant la formation d'un certain nombre de plaques et de petits trous. Lorsque le cerveau est examiné au cours d'une autopsie, il ressemble un peu à une éponge, ce qui explique le terme «spongiforme». On pense généralement que la cause des EST est une protéine anormale appelée prion, et ces maladies ne sont actuellement pas curables.

Les prions sont des protéines qui ne contiennent pas de matériel génétique. Ils utilisent des comportements de repliement uniques pour se reproduire, infectant des protéines saines en cours de route. Les prions peuvent survivre aux changements de température extrêmes et à une variété d'antiseptiques, ce qui rend très difficile leur élimination. Les maladies à prions sont un sujet de préoccupation dans de nombreuses communautés car le diagnostic est souvent oublié, car les symptômes peuvent ressembler à d'autres conditions, comme la démence sénile. Généralement, on ne diagnostique une EST que chez les humains lorsqu'ils présentent des traits associés à une version génétique rare ou lorsqu'ils souffrent de démence à un âge inhabituellement jeune. Un diagnostic ferme ne peut être obtenu qu'à l'autopsie, car il nécessite une inspection du tissu cérébral. .

Les symptômes des EST commencent généralement par des changements subtils de la personnalité et s'aggravent progressivement à mesure que le système nerveux est perturbé. Les patients peuvent avoir des difficultés à marcher ou à parler, et ils souffrent souvent de démence violente au moment où l’infection perce littéralement des trous dans leur cerveau. Après un certain point, le système nerveux est tout simplement défaillant, le patient tombe dans le coma et finit par mourir.

Les EST peuvent être détectées chez un certain nombre d'animaux. Chez l'homme, l'exemple le plus connu est probablement la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais d'autres EST incluent la maladie de Gerstmann-Straussler-Scheinker, le kuru et l'insomnie familiale fatale. Les moutons et les chèvres peuvent contracter la tremblante, tandis que les vaches sont atteintes de l'encéphalite spongiforme bovine (ESB), également appelée vache folle. On a également diagnostiqué des EST chez le cerf et le wapiti (maladie du dépérissement chronique), les chats (encéphalite spongiforme féline) et le vison (encéphalopathie transmissible du vison).

Dans tous les cas, les animaux semblent contracter l'EST en ingérant du tissu neurologique infecté. Chez les animaux, la cause la plus courante est l’alimentation contaminée, car la pratique consistant à inclure des parties d’animaux restituées dans l’alimentation animale pour obtenir plus de protéines est assez courante. L'EST peut également être contracté à la suite d'une chirurgie du cerveau, bien que cela soit rare, car les prions responsables de l'EST sont capables de survivre à l'autoclave.

Parce que ces maladies ne peuvent pas être guéries, la plupart des traitements sont axés sur le confort du patient. En cas de suspicion d'EST, on peut proposer aux patients un relaxant musculaire pour les aider à faire face aux contractions musculaires et autres symptômes physiques associés aux EST à un stade avancé, au moment où l'organisme commence à perdre le contrôle. Ces médicaments peuvent également aider les patients atteints de démence extrême à se détendre, ce qui les rend plus faciles à soigner.

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